Материал содержит неприятные фотографии.
Особо впечатлительным, лучше не смотреть.
Terra incognita. Довольно известное выражение. Сегодня оно означает не совсем то, что было изначально. Если раньше его использовали в основном географы и путешественники, таким образом отмечая неизведанные человеком географические территории нашей планеты, то в последствии так стали называть всё загадочное и неизученное.
Возьмите любую область - природа, живой макро- и микромир, космос... Белые пятна есть везде. А чем не "терра инкогнита" - наш с вами организм?
Буквально каждый день - новые открытия. Болезни (новые и до сих пор не изученные старые), геном, микробиом, нейронные сети...
Новые технологии позволяют заглянуть глубже и глубже, хотя кажется - куда ещё дальше? Предел же должен быть?
Но перед учёными возникают новые и новые вопросы и конца этому наверное не будет. Невозможно разгадать тайны мироздания.
Применительно к человеческому организму, это понятие можно понимать по разному. Открытие чего-то нового, до этого неизвестного - понятно. Но иногда организм выкидывает такое, что диву даёшься.
Хотя и это можно объяснить. Немного.
Или хотя бы попытаться это сделать.
Наверное вы не раз видели или читали, как раскапывая очередную гробницу или вскрыв глубоко лежащий исторический пласт, учёные находят некие артефакты, которым там как бы не место.
И время не подходящее, и материал из далёкого будущего, или вообще что-то необъяснимое современной наукой. И начинаются разные домыслы.
Иногда и наш организм преподносит подобное.
В общем-то как бы объяснимое, но всё равно ещё плохо изученное. Допустим, вы предполагаете одно, а копнув глубже - находите что-то вообще не соответствующее. Даже близко.
Не заинтриговал?
Что бы вы подумали, если бы во время операции, например глаза, вы нашли волос или зуб? А в почке - глаз? И тд.
И какие домыслы могли бы вызвать такие находки лет например 200 назад?
Тератома. Созвучно с "терра" не правда ли? Но с "землёй" это понятие никак не связано.
Термин «тератома» (греч. teras, teratos (чудовище, уродство) + оma (опухоль) предложил ещё в 1869 году Рудольф Вирхов.
А в 1967 году R.A. Willis дал научное определение: тератома – опухоль, состоящая из множества тканей, чужеродных тем, которые встречаются в этой анатомической локализации.
Начнём?
В самом начале своего развития, эмбрион в плане пола, как бы нейтрален и в способен развиваться как в мужскую, так и в женскую сторону.
Всё зависит от случайного образования генотипа зиготы (ХХ или ХY) при оплодотворении.
На этом этапе формируется так называемый хромосомный или генетический пол.
Но это не окончательно. Всё ещё может измениться.
Например - родилась девочка. А с наступлением пубертатного периода, она вдруг превращается в мужчину. Подобное происходит при синдроме нехватки дигидротестостерона или синдроме Доминиканской республики. Причина - нечувствительность тканей зародыша к тестостерону.
Ну ладно, хромосомный набор есть.
Дальше идёт становление гонадного пола, т.е - должны сформироватьсяся мужские или женские половые железы.
И только после этого, формируется фенотипический пол - формирование половых протоков и наружных половых органов.
Мужских или женских.
С этим вроде бы разобрались..
Примерно на 3 неделе эмбриогенеза, в стенке желточного мешка появляются первичные половые клетки, из которых в последствии сформируются оогонии (женские половые клетки) и сперматогонии (мужские половые клетки).
Первичная половая клетка (ППК, primordial germ cell - «примордиальная герминогенная клетка», «примитивная герминогенная клетка»).
Ещё через 3 недели они начнут отделяться и переправляться (мигрировать) по кровеносным сосудам в так называемый урогенитальный гребень, формируя генитальную и нефрогенную (почечную) его части.
На месте будущих половых органов в начале возникнут небольшие утолщения (половые тяжи). Это ещё индифферентные (не мужские и не женские) образования. Из них в дальнейшем и будут сформированы гонады (яички или яичники).
Если по какой-то причине, часть этих первичных клеток "застрянет" где-то на пути своей миграции, на этом месте и возникнет герминогенная опухоль или тератома.
Проблема в том, что в памяти этих клеток заложены все стадии эмбриогенеза и механизмы формирования всех сложных тканей и органов. И потом из этих клеток что-то сформируется. Вот только что?
Чаще всего эти образования формируются в области яичников (25-30%), крестцово-копчиковой области (25-30%), в ретроперитонеальном пространстве (10-15%), в головном мозге (10-15%), в области яичек (5-7%), пресакральной области (5-7%), средостении (5%).
Иногда зародышевые клетки "делают остановку" в районе эпифиза , шеи, в области влагалища, мочевого пузыря, печени, лёгких, желудка, носоглотки, почек.
Интересный момент - яичники.
Казалось бы - конечная точка, половые клетки добрались до цели. Что ещё не так?
А причина в том, что иногда часть зародышевых клеток так и остаётся не дифференцированной. Из них и сформируется ткань нехарактерная для этой области.
Чтобы не быть голословным, приведу несколько примеров.
В 2010 году на кладбище Ла-Фогонусса (Каталония, Испания) проводились раскопки.
В одном из довольно богатых склепов, нашли хорошо сохранившиеся останки женщины, захороненной примерно 1600 лет назад.
Среди тазовых костей был обнаружен окостенелый шарик примерно 4Х4 см.
Первое предположение - опухоль, которая в следствии кальцифицирования хорошо сохранилась.
Каково же было удивление исследователей, когда рентгенологическое исследование этого образования показало наличие в нём четырёх зубов! и отдельного костного фрагмента.
В 2010 - 2011 гг на раскопках старого кладбища Лиссабона, изучая останки 45 летней женщины, умершей в XV веке, учёные обнаружили опухоль чуть больше 4 см в длину.
Предполагая, что она была беременной и это - эмбрион, они продолжили его изучение. Выяснилось, что в теле "эмбриона" находятся пять! вполне сформировавшихся зубов.
И в первом и во втором случае была тератома яичников.
А зубы в этих органах находят чаще всего.
Если вы подумали, что подобные находки - только из области археологии, то - заблуждаетесь. Эти примеры лишь для того, чтобы показать, насколько древняя эта тема.
Конечно, тератомы не встречаются каждый день и слава Богу, но примеров из современной жизни тоже достаточно.
По разным данным, тератомы у детей составляют примерно 30 % от общего количества опухолей и 3-8% от злокачественных опухолей детей и подростков. Девочки болеют в 2-3 раза чаще мальчиков.
У взрослых тератомы встречаются редко. Примерно в 2 - 7% от общего количества опухолей.
По наблюдениям японских врачей примерно 20% опухолей яичников содержат инородную ткань. Наряду с зубами, попадаются структуры в составе которых находят кости, волосы и хрящи.
Половые органы, органы брюшной полости, лёгкие, мозг...
Понятно, что в связи с таким большим разбросом "географии" опухолей, клинические проявления тоже будут разными.
Развиваясь рядом или внутри какого нибудь органа, или отдела нашего организма, они могут влиять и на его функции.
Клиника зависит и от размера опухоли, а она может быть от одного до нескольких десятков см в диаметре.
Имеет значение и добро- или злокачественность опухоли.
Примерно в 60% случаев, тератомы никак себя не проявляют.
Как правило, это - небольшие доброкачественные опухоли.
Те, что покрупнее, будут постепенно сдавливать органы, расположенные рядом с ними, что в итоге и даст соответствующую симптоматику.
Ну а в случае озлокачествления, могут появиться метастазы, которые тоже внесут разнообразие в клинику.
Одним из провоцирующих факторов роста или метастазирования может быть начало пубертатного периода или беременность, или климакс. (гормоны)
В 1997 году в Германии, во время УЗИ одной беременной женщины, врачи обнаружили гигантскую опухоль плода.
Ребёнок родился посредством кесарева сечения на 29 неделе.
Масса девочки была 950 г. Опухоль же весила более 4,5 кг.
А состояла она из фрагментов мышечной, костной и хрящевой тканей, сосудов и элементов кишечника. Среди всего этого паталогоанатомы нашли даже почти сформировавшийся глаз.
Диагноз: сакрококцигеальная (крестцово-копчиковая) тератома
Реже может быть и такое:
И т.д., и т.п.
Интернет пестрит различными историями и фотографиями на эту тему. Лично мне, некоторые из них кажутся не очень правдоподобными (маленькие , но вполне сформированные ступни в тератоме головного мозга, череп зародыша в опухоли брюшной полости и т.д.), но как говорится "дыма без огня не бывает".
Хотя, возможно, я и ошибаюсь. Наш мир непредсказуем.
Есть ещё одна гипотеза возникновения подобных образований.
Близнецы.
То есть опухоль может сформироваться не в следствии клеточных нарушений, а "благодаря" тому, что в паре монозиготных близнецов, один из них, по какой то причине, становится паразитом другого, развиваясь внутри хозяина.
Fetus in fetu (эмбрион в эмбрионе).
Один из близнецов как бы "заворачивается" вокруг второго. Самостоятельно жить то, что внутри - не может. Формирование из различных тканей только напоминает плод.
Такая патология возникает примерно у 1 из 500 000 новорождённых.
По понятным соображениям фотографии размещать не буду.
Ну, что ещё...
Тератомы различаются между собой не только местом расположения или содержимым (если можно так сказать).
Есть зрелые и не зрелые тератомы. Это различие не говорит о возрасте опухоли.
Зрелые тератомы состоят из дифференцированных тканей (одной или нескольких), а незрелые - состоят из тканей эмбрионального строения (недифференцированных).
Зачем это нужно знать? - Незрелые тератомы чаще озлокачествляются или "идут в паре" с другой онкологией (хорионкарциномой, семиномой либо эмбриональным раком).
Зрелая тератома является доброкачественной опухолью и метастазов, как правило, не дает, хотя описаны случаи, когда при разрыве тератомы яичника, клетки опухоли разносились и имплантировались по брюшине.
Кроме этого, тератомы различаются по строению.
Кистозные тератомы - гладкие, на разрезе видны крупные полости (кисты) с различным содержимым, включая зубы, волосы.
Солидные тератомы - плотные, бугристые, на разрезе неоднородные, иногда с мелкими кистами и разнородными включениями (кости, хрящи). И там, и там встречаются фрагменты тканей лёгких, почек и других органов.
Клиника настолько разнообразная, что мне просто места не хватит, чтобы всё описать. Практически любой орган может быть поражён. Если заинтересуетесь - почитаете сами.
Прогноз?
Всё зависит от размера, локализации и характеристики тератомы.
Небольшая, зрелая тератома, чаще всего говорит о благоприятном исходе.
Всё остальное - неутешительно.
Лечение специализированное.
Онкологи, гинекологи, урологи, андрологи, неврологи, отоларингологи, пульмонологи и др. - всё зависит от области поражения.
Как вы сами убедились, спектр этих опухолей очень разнообразен, поэтому и лечение подбирается индивидуально.
Однозначно - хирургическое иссечение.
Затем, в случае злокачественных тератом, , подключаются химиотерапия, а при необходимости - и лучевая.
Диагностика
Некоторые виды тератом (крестцово-копчиковые, шейные) выявляются в результате акушерского УЗИ.
В дальнейшем, диагноз устанавливается на основании характерных жалоб, объективного осмотра, данных лабораторного и инструментального обследования.
До некоторых пор, тератомы средостения и крестцово-копчиковой области, могут никак себя не проявлять. Часто, они бнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании. Иногда, для подтверждения диагноза, используют рентгенконтрастное исследование, ангиографию.
Для выявления тератомы эпифизарной области эффективны такие методы исследования, как КТ и ЯМР головного мозга.
Вообще, КТ и МРТ, являются незаменимыми методами в диагностике герминогенных опухолей любой локализации.
Для уточнения диагноза можно использовать анализ крови на хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин.
Окончательный диагноз выставляется на основании результатов пункционной биопсии и гистологии.
Как и любую другую опухоль, наличие тератомы можно заподозрить по нахождению в крови продуктов её жизнедеятельности. Для некоторых видов тератом уже выделены специальные маркеры.
И напоследок.
Год назад, в 3-й детской больнице г. Бишкека родилась девочка. Предварительное обследование беременной предполагало наличие у плода тератомы в области крестцово-копчикового сочленения.
Роды прошли посредством кесарева сечения. Ребёнок родился весом 2 кг, столько же весила и тератома.
Операция прошла успешно.
Крестцово-копчиковые тератомы, как и любые другие, обнаруженные до или во время родов, во избежании дальнейшей малигнизации, удаляются как можно быстрее. Ещё в роддоме.
А для предупреждения возможного рецидива, опухоль удаляется вместе с копчиком.
Ну и какова же всё таки причина возникновения всего перечисленного?
Что может вызвать такие отклонения в развивающемся плоде?
А всё те же тератогенные факторы. Не зря же они так называются.
Не буду всё перечислять, просто напомню основные группы:
- Лекарственные средства и химические вещества.
- Ионизирующее излучение.
- Инфекции.
- Метаболические нарушения и вредные привычки у беременной.
Беременность - очень ответственный момент.