Недавно вспомнил один случай.
1985 год. Я - студент 5 курса. Цикл - Акушерство и гинекология.
Приходим утром на практическое занятие в один из роддомов города и узнаём о поступлении ночью девушки с сильнейшим кровотечением.
Из анамнеза - накануне она вышла замуж.
Как обычно - с утра ЗАГС, потом - свадьба и первая брачная ночь. Девственница. Жених - молодой парень, тоже без опыта в плане секса.
Оба - 17-летние.
Жених сильно переживал, как у него всё получится. Друзья всячески его поддерживали и самое главное, что он вынес из этих "лекций", это - сильное и резкое первое движение.
В итоге - острая боль и обильное кровотечение. Молодую женщину еле успели спасти.
Хорошо, что всё обошлось.
Мы тоже были молодыми и на переменке, шушукаясь, начали выдвигать различные версии произошедшего. Каково же было наше удивление, когда мы увидели обычного напуганного паренька.
Ничего сверхъестественного. Обычного телосложения.
И всё остальное у него было обычным.
Необычное было у невесты. А вернее - не было. Не было влагалища.
Да, и так бывает.
По данным разных авторов, примерно одна из 4000-5000 девочек рождается с этой патологией - аплазией влагалища.
Аплазия (от греч. "а" - отрицание и "plasis" - образование) - порок развития означающий врождённое отсутствие какого либо органа или части тела.
Применительно к нашей теме, возможны несколько вариантов этой патологии:
- изолированная аплазия влагалища с полноценной или рудиментарной (недоразвитой) маткой
- аплазия и влагалища, и матки
- может быть и такое: влагалище есть, матка есть, но нет шейки матки и канала, связывающего их.
Кроме этого аплазия может быть полной или частичной.
Нормальная, функционирующая матка встречается 10-20% случаев аплазии влагалища.
Сочетанная врождённая аплазия этих органов носит название синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера.
При том, что влагалище и матка отсутствуют - яичники функционируют нормально. А значит и вторичные половые признаки тоже формируются.
Единого мнения по поводу причин возникновения этой патологии нет. Наиболее стройной и обоснованной теорией, объясняющей этиологию его развития является теория Стоккарда.
Немного предыстории (или истории)).
В 1897 году, российский географ, метеоролог и ботаник П. И. Броунов (1852—1927), изучая влияние различных внешних факторов на рост сеянцев культурных растений, отметил следующее: оказалось, что существуют определённые периоды развития, когда растение бывает особо восприимчивым к внешнему воздействию. Такие периоды жизни растения он назвал "критическими".
Такую же зависимость, но уже применительно к животным организмам, заметил и Чарльз Р. Стокард (1879 -1939) в 1921 году.
Он ставил опыты на эмбрионах млекопитающих и рыб и изучал зависимость формирования пороков развития от различных внешних факторов, на разных этапах эмбриогенеза. Свои выводы он перенёс и на человека.
В процессе роста и формирования, эмбрион проходит разные этапы развития. И каждый этап отличается от другого реакцией на один и тот же негативный фактор.
В самом начале эмбриогенеза, любое негативное воздействие, может быть критическим для всего организма в целом.
На более поздних сроках это воздействие может ограничиваться отдельными органами. Каждому органу - своё время.
Во время пика процесса дифференцировки, будущие орган или ткань становятся наиболее чувствительными к повреждающим воздействиям.
В эти "критические периоды", развитие соответствующих органов или тканей может патологически ускориться, замедлиться или совсем остановиться.
Негативный фактор, который может вызвать порок развития эмбриона или плода, называется тератогенным.
Стоккард заметил, что один и тот же тератогенный фактор, на разных стадиях развития эмбриона, может быть причиной возникновения разных аномалий.
В свою очередь, причиной возникновения одной конкретной аномалии, могут быть различные тератогенные факторы.
Возникновение и развитие конкретной аномалии зависит от того, на какой стадии развития организма произошло это негативное воздействие. - Тот самый "критический период". (не очень сложно?)
Если это воздействие произошло до или во время закладки какого либо органа - разовьётся уродство.
Если же контакт с тератогенным фактором произойдёт после завершения формирования конкретного органа, это выразится в развитии нарушений функций этого органа.
Согласно теории Стоккарда, воздействуя определённым раздражителем на определённый участок эмбриона, в определённое время его развития, можно получить определённую аномалию.
В последующем, этот момент позволил моделировать врождённую патологию человека в экспериментах на эмбрионах животных.
Займётся этим новая наука - экспериментальная тератология, изучающая причины и механизмы формирования пороков развития у растений, животных и человека.
Теория Стоккарда, в дальнейшем получила развитие и дополнение благодаря трудам выдающегося советского эмбриолога П.Г. Светлова (1892–1974).
Он выделил два наиболее значимых "критических периода" у млекопитающих, когда происходит формирование плода и органов, обеспечивающих связь зародыша с материнским организмом.
Имлантация. Приходится на конец первой - начало второй недели. Происходит имплантация зародыша.
Плацентация. Происходит с третьей по шестую неделю. В этот период идёт нейрорегуляция, формируется плацента, начинается органогенез.
Такие потенциально опасные моменты в жизни эмбриона возникнут ещё не раз. ВОЗ указывает, что самый первый из "критических периодов" приходится на первые две недели беременности.
Таким образом, возникновение пороков развития происходит под влиянием факторов внешней среды (тератогенных факторов) или в результате наследственных болезней.
Я не буду перечислять все эти химические вещества (включая алкоголь, курение и некоторые медикаменты) и инфекции, которые могут привести к печальным последствиям (всё вы и так знаете, а если не знаете - теперь прочитаете). Туда же можно отнести воздействие радиации, генетические заболевания... Можно долго перечислять.
Есть один, мне кажется, важный момент во всём этом.
Самое "чувствительное" в этом отношении, время беременности - первые два месяца. Чаще всего, начало беременности ещё не осознаётся и женщина может не вполне адекватно относиться к состоянию здоровья уже зародившейся в ней новой жизни. Чем это чревато, вы уже знаете.
Ну ладно, вернёмся к тому, ради чего мы всё это повторили.
Аплазия влагалища.
Как это ни странно, но выявляется это заболевание не при рождении и не в детстве, а в возрасте от 11 до 14, т.е. после наступлением пубертатного периода (иногда - до 18).
Первое, на что обращают внимание - отсутствие месячных, а в возрасте постарше - невозможность проведения полового акта. Но это в том случае, если имеется сочетанная аплазия и влагалища, и матки. Женщину особо ничего не беспокоит. Физически.
Если же матка сохранена и нормально функционирует (помните те 10-20%?), получаем другую картину: месячных нет, но регулярно - раз в 3-4 недели у девочки появляются характерные болевые ощущения внизу живота. Могут нарушиться мочеиспускание и дефекация, больные жалуются на тошноту и рвоту.
Всё это - вполне объяснимо. Матка функционирует и менструальная кровь не находя выхода наружу, скапливается в её полости (гематометра). Переполненная и увеличенная в объёме матка давит на прилегающие мочевой пузырь и прямую кишку, что и проявляется в описанной выше клинике. А потом возможно и воспаление.
Такие больные во время очередного приступа обычно попадают в хирургию с диагнозом "острый живот", т.е. с подозрением на острый аппендицит или что-то подобное.
Бывают и другие сочетанные пороки: аплазия влагалища и аплазия почки или наоборот удвоение почек, неправильное их положение и др. В этом случае, заболевание может обнаружиться и в более раннем возрасте.
Внешне всё выглядит вполне обычно. Нормально развитые наружные половые органы, нормальные яичники, вторичные половые признаки. Даже в хромосомном наборе придраться не к чему.
Как бы вполне здоровая девочка.
Всё выявляется при более тщательном осмотре и инструментальном обследовании.
Исследование влагалища с помощью зонда выявит за девственной плевой укороченное и слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-1,5 см.
Окончательный диагноз устанавливается на основании данных УЗИ , МРТ, МСКТ, экскреторной урографии, лапароскопии.
Ну и что делать? Как лечить?
Тема эта не новая. Как не пытайся, консервативным способом орган не вырастить. Нужна операция. Реконструкция влагалища или кольпопоэз.
Впервые, подобная операция была проведена женщине по поводу гематометры в 1817 году Дюпюитреном (Dupuytren). Нужно было обеспечить отток крови из переполненной матки. Он создал искусственный канал в клетчатке между мочевым пузырем и прямой кишкой до шейки матки.
В последующем, эта операция и станет отправной точкой в поисках методов кольпопоэза. И их будет предложено немало.
В зависимости от степени аплазии, существовали различные хирургические методики кольпопоэза: от бужирования до кожно-пластических операций. Для реконструкции влагалища использовали сегменты тонкого и толстого кишечника. Для воссоединения влагалища с маткой, применяли и протезирование (серебряные или стальные нержавеющие трубки, капрон, лавсан, тефлон...).
Операции были очень травматичными и сложными.
После появления эндоскопических приборов, операции по реконструкции влагалища получили "второе дыхание".
Основным методом лечением синдрома Рокитанского-Кюстнера, является кольпопоэз с использованием сегментов или лоскутов сигмовидной кишки или тазовой брюшины.
Наиболее подходящим возрастом для этой операции считается период с 16 до 21 года - время завершения формирования организма.
Реконструкции влагалища, это и сегодня сложнейшая операция. Современные методики позволяют вести операцию и инвазивным способом и лапароскопическим, одновременно.
Одна бригада хирургов работает между влагалищем и мочевым пузырём, формируя канал из складки тазовой брюшины, вторая - между мочевым пузырём и прямой кишкой.
Удивительно, но уже через месяц, возможна половая жизнь!
Конечно, не всё просто. Для профилактики слипания стенок нового органа и образования в нём рубцов, необходимо вести регулярную половую жизнь или периодически проводить профилактическое бужирование.
Это только один из вариантов хирургического лечения.
Существуют и другие методики.
Например - с использованием кольпоэлонгатора. С помощью этого аппарата оболочка преддверия влагалища постепенно, раз за разом растягивается. Несколько курсов по 15 - 20 процедур. Само собой - всё индивидуально и зависит от степени предшествующей аплазии. (Что бы что-то растягивать, нужно, что бы было чего растягивать)
Всё вышеперечисленное используется в случае сочетанной аплазии, когда матки нет и речь идёт только о вагинопластике.
Если же матка функционирует, задача усложняется.
Функционирующая, но рудиментарная матка - однозначно удаляется, а вагинопластика осуществляется уже известными вам вышеописанными способами.
Если же матка полноценная - нужно решать вопрос о реконструкции и влагалища, и шейки матки, и имплантации матки в нужное место, и фиксации её в нужном положении.
Всё одновременно.
Вы ещё не устали?
Немного осталось.
Аплазия влагалища, как феномен, анатомам была известно давно.
В 1829-м году немецкий врач и анатом Карл Мейер заметит , что этот порок нередко сочетается с другими аномалиями развития. После этого на эту патологию стали смотреть под другим градусом.
Австрийский патологоанатом Карл фон Рокитанский в 1838 году обратит внимание на сочетание аплазии влагалища с аплазией матки, при нормально развитых яичниках.
Герман Кюстнер, немецкий гинеколог, в 1910 году в общую копилку добавит данные о сочетании аплазии влагалища с аномалиями развития почек и скелета.
А в 1961 году, швейцарский акушер-гинеколог Жорж Хаузер, в последующем описавший атипичные формы этой патологии, предложит термин «синдром Мейер-Рокитанского-Кюстнера»
Учитывая вклад всей "компании", в дальнейшем начали использовать название "синдром Мейер-Рокитанского-Кюстнер-Хаузера " или МРКХ.
Есть ещё один учёный, с именем которого связывают данный синдром, но о нём как нибудь в другой раз.
Как я уже писал, после пластики влагалища у женщин с МРКХ , нормализуется половая жизнь. Такие женщины могут иметь детей. Пусть у них нет матки, но яичники-то есть! И генетически стать мамами они могут. Это стало возможным с появлением экстракорпорального оплодотворения и суррогатного материнства.
Есть ещё одно обнадёживающее решение этого вопроса.
Пересадка донорской матки. Произведено несколько десятков подобных операций. Удачных операций.
Так, что в недалёком будущем, женщина рождённая с таким пороком, сможет сама выносить своего ребёнка.
Бразильские врачи сообщили о прорыве в репродуктивной медицине: женщина выносила и родила ребенка после того, как ей была пересажена матка от умершего донора. В результате родилась здоровая девочка. До этого, в истории медицины были 39 случаев успешной пересадки матки от живых доноров, в том числе от матерей, согласившихся отдать матку своим дочерям. В результате этих операций родились 11 детей.
https://www.bbc.com/russian/news-46452890