Настольная книга дерматолога, это - атлас заболеваний кожи. Каждый дерматолог должен иметь его под рукой. А может быть даже и не один. Разные авторы, разные издания, широко и узконаправленные.
У меня всегда под рукой «Дерматология. Атлас-справочник» Т. Фицпатрик с соавторами. 1999 года. Есть ещё парочка, но этот лучше. За рекламу я деньги не получаю, книга на самом деле полезная. Хотя и дорогая. Как, впрочем, и вся качественная медицинская литература.
Если ещё не приобрели - рекомендую. Она уже не раз переиздавалась, но думаю, от этого - хуже не стала.
Ну ладно. В общем есть такая привычка у меня - периодически листать подобную литературу. Казалось бы - сто раз уже эту книгу пересматривал, но всё равно, нет - нет, да наткнёшься на что-то, - на что внимания раньше не обращал. Так и в этот раз получилось. Знакомое вроде бы заболевание, но что-то зацепило. Сел, почитал пояснения немного, кое-что вспомнил, что-то переосмыслил...
Кожные проявления его очень разнятся. Некоторые из них я встречаю постоянно, что-то - реже, есть и такие, которые никогда не встречал. А о внекожных его вариантах развития, как-то и не задумывался. Бывает же так: читаешь, вникаешь в то, что тебя касается (так думаешь в начале), а остальное - просто пробегаешь глазами и всё. Вроде бы читал, вроде бы знаешь, вроде бы...
Ну, да (думаешь) - есть и такие проявления, но они не относятся к дерматологии... И вообще - мало ли какие заболевания существуют? Врачи других специальностей не занимаются же дерматологией...
Тем не менее, как мы уже неоднократно убеждались, - всё взаимосвязано. И если я, как дерматолог, и не буду лечить эту гипотетическую патологию, знакомство с её патогенезом возможно подскажет путь к решению уже своей дерматологической проблемы. Запутанно как-то получилось.
В общем - ничего ненужного или лишнего в медицине нет. Какой-нибудь пазл, когда-нибудь встанет на своё место.
Все мы индивидуальны и проявления какого-то сбоя, могут отличаться у разных людей. Образно говоря: у одного - прыщик на носу вскочет, а у другого - кольнёт в правом боку... А начнёшь разбираться - причина одна.
Несколько последних заметок были связаны с изобразительным искусством. Помните? Картины, барельефы...
Давайте и сегодня немного "по музеям погуляем". Глядишь - постепенно искусствоведами заделаемся (шучу)
О ней мы уже говорили. Кажется это самая первая картина, которую мы с вами когда-то обсуждали. Ну и ладно, можно ещё раз внимание уделить.
Каких только заболеваний не приписывают Джоконде! Даже перечислять их не буду. Разные предположения, домыслы, спорно, не спорно...
Вот о чём можно сказать точно, это - о состоянии кожи её лица. Потому, что всё "как на ладони", или налицо, а точнее - на лице.
Если присмотритесь, на веках Джоконды, особенно слева, у внутреннего угла глаза, заметны желтоватые бляшки, слегка возвышающиеся над кожей.
Ксантелазма. Достаточно часто встречающаяся патология. Мы это уже проходили и я думал, что больше к этому заболеванию не вернусь. В принципе - всё понятно, поговорили и ладно.
Но, один момент я тогда упустил. И это как раз подходящий пример того, о чём выше я так запутанно пытался рассказать.
В основе этого заболевания лежит нарушение липидного (жирового) обмена. И внешне, это нарушение может проявиться только в виде ксантелазм. Излишки липидных клеток начинают откладываться в различных участках нашего организма, в том числе - в толще кожи век, а точнее - в её сосочковом слое.
Для организма, ксантелазма сама по себе никакой опасности не представляет. Проблема косметического характера. Но она может выступать в качестве своеобразного маркера атеросклероза и риска развития инфаркта миокарда. Организм нам сигналит - тревога! И даже, если в крови никаких следов гиперлипидемии нет, призадуматься уже стоит. Болеют чаще женщины, в основном - старше 35 лет.
Довольно часто ксантелазма бывает единственным проявлением нарушения обмена веществ. Ключевое выражение : "довольно часто". То есть - могут быть и другие формы. Об этом и речь.
Почему излишки этих липидов должны откладываться только в коже? Дерма, что - самая липидофильная ткань нашего организма? Вовсе нет.
Такие скопления липидных клеток или даже конгломераты из них, могут образоваться и в других местах.
Давайте немного вспомним.
Надеюсь, не нужно доказывать, насколько высока роль липидов в нормальном функционировании организма?
В организм человека липиды (жирные кислоты, триглицериды, фосфолипиды, холестерин, нейтральные жиры) поступают в основном с продуктами животного происхождения (мясо, молоко..). Часть из них синтезируется в самом организме.
Самый известный из них, что называется "на слуху", это - холестерин. И холестерин и триглицериды являются незаменимыми компонентами клеточных мембран. Без холестерина невозможен синтез стероидных гормонов, образование витамина Д, синтез желчных кислот... Жирные кислоты, входящие в состав триглицеридов служат источником энергии (аналогично глюкозе)... Другое дело - всё должно быть в меру.
Как и триглицериды, холестерин в воде не растворяется. Но кровью могут переноситься только водорастворимые соединения. В связи с этим, липиды соединившись со специальными белками-транспортерами (аполипопротеидами) превращаются в водорастворимые комплексы - липопротеиды. В таком "удобоваримом" виде липиды и разносятся током крови по "местам назначения"
Липопротеиды, которые циркулируют у нас в крови не однородные по структуре и различаются по соотношению в них холестерина, триглицеридов и апобелков:
-липопротеиды очень низкой плотности (ЛПОНП) - практически полностью состоят из жиров,
-липопротеиды низкой плотности (ЛПНП) - соотношение жиров и белков примерно одинаково, увеличение в крови - говорит о развитии атеросклероза
-липопротеиды высокой плотности (ЛПВП) - белков в них больше (они и доставляют холестерин в ткани и органы).
Кстати, насчёт холестерина.
Холестерином его называют по привычке и только в некоторых странах СНГ и Европы. После того, как в 1859 году Марслен Бертло доказал, что это спирт, его начали называть холестерол.
Про то, что холестерин бывает "плохим" или "хорошим", все уже знают. Всё это конечно образно, но упрощает понимание сложных процессов.
Один и тот же холестерин по разному ведёт себя в зависимости от того с чем и в каком соотношении он соединился. Образно говоря, всё зависит от того, какая компания собралась под вывеской "липопротеид".
В липопротеидах высокой плотности (ЛПВП) белков больше, чем липидов. Это - "хорошая компания". Белок в ЛПВП способствует доставке холестерина в печень для дальнейшей его переработки. Кроме этого, по мере движения этих частиц по сосудам, они "прихватывают" до этого осевший на стенках сосудов холестерин. Такие - "чистильщики сосудов".
В липопротеидах низкой плотности ЛПНП белков меньше и липиды не так плотно связаны с ними, поэтому из таких комплексов холестерин (и триглицериды) отделяются и прикрепляются к стенкам сосудов (особенно к повреждённым участкам), образуя бляшку. (плохой холестерин)
Все эти комплексы есть у каждого. Другое дело - в каком соотношении. Больше ЛПНП - больше бляшек, развивается атеросклероз. Больше ЛПВП - меньше бляшек, что есть -хорошо.
Поэтому, высокие или относительно высокие показатели общего холестерина, - ещё не приговор. Нужно знать за счёт каких именно липопротеидов эти показатели стали такими.
Примерно так.
Немного отвлеклись.
В общем, липопротеиды содержащие триглицериды и холестерол (хотя бы раз так напишу), начинают накапливаться в крови (в силу различных причин врождённого или приобретённого характера).
Постепенно, в результате сложных процессов, они начинают проникать (просачиваться) в клетки и межклеточное пространство тканей кожи, сухожилий, внутренних органов и даже костей, откладываясь там в виде скоплений, узелков или узлов (аналогично формированию атеросклеротических бляшек в сосудах).
Такие скопления жировых клеток называются ксантомами.
Ксантомы - понятие собирательное.
Наши ксантелазмы - те же ксантомы, только находящиеся в толще кожи, а именно - вокруг глаз. В других местах - кожа это или какой-нибудь орган или ткань, подобные скопления липидов называются ксантомами или ксантоматозными бляшками.
Ксантомы, как и ксантелазмы бывают единичными или множественными.
Считается, что формирование ксантом различной локализации (не врождённых), начинается при повышение холестерина свыше 6,24 ммоль/л и увеличение триглицеридов выше 2,2 ммоль/л.
Но, как вы помните, всё индивидуально и это - усреднённые показатели.
Множественные ксантелазмы или ксантелазмы в сочетании с ксантомами называются ксантоматозом.
И ксантелазмы, и ксантомы, довольно часто "идут в паре" с сахарным диабетом, ожирением, циррозом печени, микседемой, липоидным нефрозом, панкреатитом... , т.е с заболеваниями сопровождающимися нарушениями в липидном обмене. Зная об этом, можно целенаправленно обследовать больного для исключения более тяжёлой патологии и оказания ему своевременной помощи.
Лишний раз убеждаешься в правоте высказывания:
Кожа - зеркало организма.
Не углубляясь особо, приведу несколько примеров ксантом.
И как дерматолог, акцент сделаю на поражении кожи.
Ксантелазмы (xanthelasma palpebrarum) вы уже представляете. Бывают единичные, множественные, сливные.
Плоские ксантомы (plane xanthoma).
Папулы, слегка возвышающиеся над поверхностью кожи. Округлые. От 2-3 мм, до 2 см в диаметре. Цвет - от бледно жёлтого, до оражевого. Излюбленные места локализации - лицо, ладони, подошвы, складки тела.
Делятся на диффузные и интертригинозные.
Это всё - кожа или поверхностные слизистые. И в большей части своей, сами по себе ксантомы такой локализации явной опасности не представляют. Говорить о том, что что-то не так - да, могут, но и только.
Но, как я говорил, ксантомы бывают не только на коже. И это уже другая история.
Как вариант - ксантома желудка.
В этом случае, липидные отложения формируются в слизистой желудка. Прослеживается прямая связь с атеросклерозом, да и по структуре, и по механизму развития ксантома желудка очень похожа на атеросклеротическую бляшку.
Выявляются ксантомы довольно часто, в основном у пожилых, во время фиброгастроскопии. Обычно, это пятна светло-жёлтого цвета с четкими краями, слегка возвышающиеся над поверхностью слизистой желудка. Размер ксантом - от 5 до 15 мм в диаметре.
Несмотря на то, что ксантома желудка относится к доброкачественным образованиям, не все исследователи с этим согласны.
Предполагают, что ксантома желудка может свидетельствовать о предрасположенности к онкологии. Кроме этого, множественные, сгруппированные ксантомы могут просто "прикрыть собой" находящийся под ними действительно опасный участок слизистой.
В связи с этим, диагноз ксантома желудка - является прямым показанием для ежегодной гастроскопии.
Сухожильные ксантомы.
Как понятно из названия, поражаются сухожилия. Чаще всего - сухожилия разгибателей мышц кистей и стоп, локтевых и коленных суставов, шеи, ахиллова сухожилия.
В начале, ксантомы прявляются в виде подкожных узелков, расположенных на связках или сухожилиях. Кожные покровы над ними - обычной окраски. Элементы постепенно растут, уплотняются и могут причинять определённые неудобства. Например, на ахиловых сухожилиях, бывают ксантомы с куриное яйцо. Имеют склонность к воспалению. Достаточно плотные. Мелкие ксантомы кистей по плотности сопоставимы с костью. При сгибании и разгибании, ксантомы двигаются, т.к. "сидят" на связке.
Признак высокого уровня липопротеидов низкой плотности!
Ксантоматозные отложения могут быть обнаружены практически в любых органах и тканях. Ксантомы находящиеся вне кожи чаще всего являются наследственной патологией. Многие из них имеют фатальный исход.
Например - первичный генерализованный семейный ксантоматоз или болезнь Вольмана. Если коротко, в этом случае нарушен процесс "переваривания" холестерина, который попадает как извне, так и синтезируется самим организмом (помните, в начале говорили об этом). Накапливаясь, он начинает откладываться "где попало".
Ксантоматозные отложения наблюдаются в печени, надпочечниках, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, тонком кишечнике, легких и тимусе, в коже, сетчатой оболочке и центральной нервной системе. Клинически: желтуха, асцит, сплено и гепатомегалия, кахексия. Летальность наступает в первые 6 месяцев жизни. По этическим соображениям, фотографии не размещаю.
Ещё одна форма - костный ксантоматоз (болезнь Хенда — Шюллера — Кристчена).
Болеют дети старше 1 года. Как понятно из названия - поражаются кости, а именно плоские кости черепа, таза, иногда - грудные позвонки. Ксантоматозные массы откладываются в твёрдой мозговой оболочке и надкостнице, что ведёт к деформации костей черепа.
Клиника заболевания , так называемая триада, включает в себя ещё несахарный диабет и экзофтальм. Дальше - больше. Печень, лёгкие, сосуды, стоматиты, кожа... Тяжёлое заболевание.
Продолжать не буду. Ксантоматоз - врождённый или приобретённый, поражает любую ткань.
И если с врождённой патологией встречаются в основном неонатологи и педиатры, то приобретённые формы мы можем увидеть на каждом шагу. Кожа - на самом деле зеркало нашего организма и даже небольшой безобидный на вид "прыщик" может быть признаком чего-то, достаточно серьёзного.
И ещё. Я всё про Джоконду. Счего начали - тем и закончим. Пока писал подумал: кроме всего прочего, про неё писали, что это сам Леонардо, т.е. - мужчина. Наличие у неё ксантелазм, говорит о том, что она всё же женщина.