Склеродермия , или системный склероз, является хроническим заболеванием, которое ухудшается со временем. Наиболее распространенными симптомами этого состояния являются проблемы с кожей, боли в суставах и мышцах, сужение кровеносных сосудов, желудочно-кишечные проблемы и отложения кальция в соединительной ткани.
Что такое склеродермия?
Склеродермия буквально означает «твердая кожа». Она происходит от греческих терминов «склероз» (твердость) и «дерма» (кожа). У некоторых людей с этим состоянием есть локализованные симптомы, что означает, что симптомы затрагивают только часть тела. Другие могут иметь системную форму этого состояния, когда симптомы будут влиять на весь организм.
Склеродермия вызывает нарушение работы иммунной системы организма и вырабатывает слишком много коллагена, основного вещества, необходимого организму для формирования соединительной ткани, что приводит к утолщению кожи и тканей (фиброзу) и образованию рубцов.
Нет никакой известной причины склеродермии, но исследователи считают, что это аутоиммунное заболевание, где генетика играет роль в его развитии.
В настоящее время нет методов лечения, которые бы помогли контролировать перепроизводство коллагена. Лечение направлено на облегчение симптомов, замедление прогрессирования заболевания и предотвращение осложнений и инвалидности с помощью лекарств, диеты, изменений образа жизни и дополнительных методов лечения.
Общие симптомы
Склеродермия влияет на людей по-разному. Ниже приведены наиболее распространенные симптомы, связанные с этим расстройством.
Изменения кожи
Изменения кожи при склеродермии включают закаливание кожи рук, рук и лица, а иногда и туловища и ног. Утолщение кожи может сделать пальцы рук и ног твердыми, блестящими и трудными для сгибания. Также могут произойти изменения цвета кожи и выпадения волос в пораженных областях и язв на пальцах. Отек и отечность могут затронуть руки и ноги, особенно утром после пробуждения.
Боль в мышцах и суставах
Мышечные боли и скованность часто являются ранними признаками склеродермии. Боли в суставах и скованность также распространены, как и сухожильные боли. По мере прогрессирования заболевания могут развиться мышечная потеря и слабость.
Проблемы верхней и нижней части желудочно-кишечного тракта
Склеродермия вызывает проблемы в верхних отделах желудочно-кишечного тракта, в том числе фиброз и кислотный рефлюкс . Тяжелые рефлюксные заболевания могут также способствовать рубцеванию легких, кровотечению и сужению пищевода (мышечная трубка, которая переносит пищу изо рта в желудок), а также повышенному риску рака пищевода.
По мере прогрессирования заболевания возможны проблемы с глотанием и опорожнением желудка. У некоторых людей может развиться синдром GAVE, состояние, в результате которого в желудке появляются красные полосы с расширенными кровеносными сосудами. GAVE, поражающая более 5 процентов людей с системной склеродермией , увеличивает риск рака желудка и может привести к анемии (низкому количеству эритроцитов).
В нижнем отделе желудочно-кишечного тракта склеродермия может воздействовать на кишечник, способствуя распространению вредных бактерий, замедлению движения пищи и уменьшению поглощения пищи. Проблемы со снижением желудочно-кишечного тракта могут привести к потере веса, судорогам, запорам, диарее, недоеданию и недержанию кала (утечка).
Сужение кровеносных сосудов
Состояние, называемое феноменом Рейно, часто связано со склеродермией. Рейно вызывает плохое кровоснабжение пальцев рук и ног, когда кровеносные сосуды сужаются в ответ на холодные температуры и стрессовые ситуации.
У некоторых людей со склеродермией может развиться телеангиэктазия , которая приводит к расширению и просвечиванию крошечных кровеносных сосудов через кожу. Маленькие, красные, но безвредные пятна могут появиться на руках и пальцах, лице, губах и языке.
Кальциевые депозиты
Кальцинозом поражается до четверти людей со склеродермией, в результате чего под кожей образуются небольшие отложения белого кальция. Эти комочки могут прорвать кожу и вытечь белое вещество. Открытые порезы могут заразиться.
Другие симптомы
В дополнение к наиболее распространенным симптомам следующие люди могут также поражать людей со склеродермией:
- Постоянный кашель
- Запор
- Сбивчивое дыхание
- Хроническая усталость
- Потеря веса
- Потеря волос
- Синдром Шегрена, который поражает до 20 процентов людей со склеродермией и вызывает сухость глаз и рта
осложнения
Склеродермия может вызывать осложнения, которые варьируются от легких до угрожающих жизни из-за отсутствия лечения или неудачного лечения.
Осложнения могут включать в себя:
- Ограниченное движение от подтяжки кожи до проблем с суставами и мышцами
- Повреждение кончиков пальцев рук и ног Рейно, в том числе язвы на теле и гангрены (гибель тканей), которые могут привести к ампутации
- Осложнения легких, включая проблемы с дыханием из-за легочной гипертонии и рубцевания легких
- Повреждение почек, связанное с рубцеванием и сужением кровеносных сосудов
- Проблемы с сердцем, включая нарушение сердечного ритма и застойную сердечную недостаточность, из-за рубцевания и воспаления тканей сердца
- Проблемы с зубами, связанные с сухостью во рту и кислотным рефлюксом
- Сексуальная дисфункция, в том числе эректильная дисфункция у мужчин и у женщин, снижение смазки и сужение влагалища.
- Недействующая щитовидная железа, вызывающая гормональные изменения, которые замедляют обмен веществ
- Недостаточный кишечник
- Вялый пищевод
Смерть, связанная со склеродермией, обычно связана с проблемами с сердцем, почками или легкими.
Слово от Verywell
Лечение склеродермии улучшилось за последние два десятилетия благодаря более качественным и сильным лекарствам. Кроме того, поиск новых лекарств для стабилизации выработки коллагена является одной из наиболее продуктивных областей исследования склеродермии, поэтому есть надежда для людей с этим изменяющим жизнь состоянием.
Любой, у кого есть симптомы, которые влияют на повседневную жизнь, должен поговорить со своим врачом о корректировке плана лечения. Кроме того, важно искать поддержку, чтобы лучше справляться со склеродермией. Фонд Scleroderma является хорошей отправной точкой для поиска группы поддержки .