Колоректальная саркома является очень редким типом мезенхимального рака, развивающегося в нижнем отделе желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
Что такое колоректальная саркома?
Колоректальные саркомы представляют собой группу гетерогенных опухолей, которые могут развиваться в кровеносных сосудах, гладких мышцах или других соединительных тканях во внутренней оболочке толстой кишки и прямой кишки. Это очень редкий тип рака - только 0,1% всех колоректальных раковых заболеваний являются колоректальными саркомами.
Колоректальные саркомы подразделяются на несколько подгрупп: лейомиосаркома, гистиоцитомы и десмопластические мелкоклеточные опухоли. Из всех колоректальных сарком 70,7% развиваются в толстой кишке, 25,4% развиваются в прямой кишке и 3,9% располагаются в ректосигмоидальной области.
По сравнению с наиболее распространенной формой колоректального рака, которая представляет собой колоректальную аденокарциному, саркома толстой кишки начинается в относительно молодом возрасте и связана с очень плохим прогнозом. Типичные признаки и симптомы колоректальной саркомы включают боль в животе, отек и желудочно-кишечные кровотечения.
Хотя теоретически считается одним и тем же видом (саркома мягких тканей), данный рак отличается от желудочно-кишечных стромальных опухолей (ЖКСО).
ЖКСО развиваются из кишечных клеток Кахала, тогда как большинство колоректальных сарком происходят из мезенхимальных гладкомышечных клеток.
Несмотря на эти различия, оба типа являются агрессивными видами рака и не реагируют на традиционную химиотерапию / лучевую терапию.
Прогноз для колоректальной саркомы
Поскольку молекулярные мишени колоректальной саркомы неизвестны, эти опухоли трудно поддаются лечению и связаны с очень плохим прогнозом. 5-летняя общая выживаемость составляет около 50%.
Как регионарные, так и отдаленные метастазы делают эти опухоли более агрессивными и трудными для лечения. Около 50% всех первичных колоректальных сарком метастазируют в печени.
Вторым наиболее распространенным местом метастазирования является брюшина. Средний период рецидива составляет 7 месяцев. Однако, в случае малых опухолей, местный рецидив наблюдается даже через 15 лет после удаления.
Стратегии лечения
Хирургия является основным выбором лечения колоректальной саркомы. Обычно предлагается полная анатомическая резекция толстой кишки без обширной лимфаденэктомии (хирургическое удаление лимфатических узлов).
Поскольку частота внутрибрюшных метастазов высока среди пациентов с колоректальной саркомой, необходимо провести полное обследование брюшной полости. Тем не менее, в случае низкосортных и небольших опухолей может быть также выполнено местное удаление.
Помимо хирургического вмешательства, адъювантная химиотерапия с или без облучения является еще одним вариантом лечения пациентов с колоректальной саркомой. Однако эффективность этой стратегии лечения остается малозначительной.
Хотите видеть материалы написанные специалистами - подписывайтесь на наш канал. Не забываем ставить оценку и делиться новостью в социальных сетях. Будьте здоровы!