Эпилепсия - это заболевание головного мозга, характеризующееся повторными приступами нарушений двигательных, чувствительных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов в коре головного мозга.
Только повторные приступы являются основанием для установления диагноза. Фебрильные судороги, а также судороги, возникающие при острых заболеваниях головного мозга (например, при энцефалите, кровоизлиянии в мозг, остром нарушении мозгового кровообращения и пр.) не являются эпилепсией.
Виды эпилепсии
Абсанс-эпилепсия
Абсансы - разновидность генерализованных бессудорожных приступов, характеризующаяся высокой частотой и короткой продолжительностью с выключением сознания и наличием на ЭЭГ специфического рисунка. Абсансы - один из наиболее частых видов эпилептических приступов у детей и подростков.
Дебют абсансов в детском возрасте наблюдается от 2 до 9 лет и преобладанием по полу девочек.
Клинически абсансы характеризуются внезапным коротким выключением (или значительным снижением уровня) сознания с отсутствием или минимальными двигательными нарушениями. Продолжительность абсансов колеблется от 2-3 до 30 с, составляя в среднем 5-15 с. Характерной особенностью абсансов является их высокая частота, достигающая десятков и сотен приступов в сутки.
Принципиально разделение абсансов на простые и сложные. Простые абсансы характеризуются прекращением всякой деятельности, "застыванием", "замиранием" пациентов, фиксированным "отсутствующим" взглядом, растерянным гипомимичным выражением лица. Простые абсансы составляют лишь 20%.
Более характерны сложные абсансы, протекающие с минимальным двигательным компонентом (ритмическое вытягивание губ наподобие "золотой рыбки", ритмическое подергивание крыльев носа, у ряда больных во время приступа отмечается однократное вздрагивание или несколько коротких слабых подергиваний мышц плечевого пояса и/или рук, отклонение головы, а иногда и туловища кзади, отведением глазных яблок вверх или в сторону).
К факторам, провоцирующим учащение абсансов, относятся нарушение сна, яркий свет, менструация, напряженная умственная деятельность или, наоборот, расслабленное, пассивное состояние.
Генерализованные судорожные приступы - самое драматичное проявление эпилепсии. Клинически характеризуются внезапным (без ауры) выключением сознания с падением судорогами, заведением глазных яблок, расширением зрачков. Сначала наступает короткая тоническая фаза, переходящая в более длительную клоническую с последующим постприступным оглушением.
Продолжительность судорог составляет от 30 с до 10 мин (в среднем 3 мин). Частота приступов невысока - от единичных в год до 1 раза в месяц, без тенденции к серийному и статусному течению. Характерна приуроченность большинства приступов к периоду пробуждения и, реже, засыпания. Наиболее значимый провоцирующий фактор - нарушение сна и внезапное насильственное пробуждение. Возможно учащение приступов в перименструальном периоде.
Синдром Веста
Дебют синдрома Веста отмечается на З-8 месяце жизни. Судороги носят чаще сгибательный характер (молниеносные "поклоны" со сгибанием рук).
На электроэнцефалограмме - гипоаритмия, генерализованные нерегулярные острые медленные волны с регистрацией мультифокальных очагов. В неврологическом статусе - изменение мышечного тонуса, высокие асимметричные рефлексы. Часто формируется симптомокомплекс детского церебрального паралича. У 90% определяется задержка развития. 30% детей умирают в течение первых трех лет жизни, так как в основе этого заболевания лежат грубые пороки развития мозга.
В 15-30% случаев причиной судорог могут быть туберозный склероз или метаболические нарушения, то есть генетический дефект.