Эта болезнь впервые заявила о себе под Верденом. Как известно, крупнейшее на тот момент сражение Первой Мировой войны началось 21 февраля 1916 года и длилось 10 месяцев - до 18 декабря того же года. В этой смертельной схватке схлестнулись 75 французских и английских дивизий общей численностью около 1 140 000 человек и немецкая армия числом около 1 200 000 человек. В боях развернувшихся вокруг Вердена применялась небывалая по тем временам плотность артиллерийского огня, использовалась боевая авиация, а штурмовые части использовали не только обычные винтовки и пулеметы, но и гранатометы и огнеметы. Общее число жертв за время боев составило около 1 000 000 убитыми с обоих сторон. Французский народ в связи с этим дал этому сражению прозвище "Верденская мясорубка"
Как всегда в ходе подобных масштабных сражений, среди его участников наблюдалось немало случаев психических, психосоматических, неврологических расстройств. К этому надо присовокупить то обстоятельство, что в противостоящих друг другу войсках свирепствовала "Испанка" - сейчас мы бы это назвали атипичной пневмонией. Ну и обычный букет "окопных" болезней тоже никто не отменял. В общем, нежданно-негаданно заявивший о себе новый недуг некоторое время вполне скрывался под личинами других болезней. Правда, в какой-то момент его признаки стали настолько вызывающими, что привлекли к себе внимание медиков.
Итак, французский врач Жан Рене Крюше, доктор медицины, занимавшийся до войны исследованиями тиковых расстройств, укачиванием и состоянием перегрузок, которые испытывают лётчики, заинтересовался необычным пациентом, попавшим к нему. Температура, боль в горле, рвота и ряд в общем знакомых военврачам признаков сочетались у этого пациента с задержкой психического отклика, впаданием в состояние полной обездвиженности и безмолвности. Дальше - больше. Число подобных "странных" пациентов стало расти. Поступающие больные начинали испытывать слуховые, зрительные и обонятельные галлюцинации. Они видели то, чего нет и слышали то, чего не может быть. И, естественно, Крюше сначала решил, что это последствия применения иприта, нарушения психики, вызванного применением какого-нибудь нового оружия рейха или чем-то в этом роде.
Но вот что было странно. Все пациенты, а их к концу Верденского сражения у Крюше было 64, обладали общими симптомами: они со временем теряли способность говорить, двигаться, имея физическую возможность это делать. Некоторые и вовсе могли двигать только глазными яблоками при полной пассивности всего тела. Выздоровевшие описывали это как ощущение некоей силы, которая мешала, наваливаясь на них каждый раз, когда они пытались сделать хоть какое-то движение. Всё это сопровождалось приступами Клазомании (от греческого «Клазо» - крик): казалось, застывшие безмолвные пациенты, не реагирующие даже на боль, начинали вдруг кричать с невероятным ужасом, и иногда крики были прерывистыми, переходили в лай, ругательства и бормотание. Потратив несколько месяцев на изучение этих больных, он подготовил медицинский доклад о новом заболевании, которое во Франции позднее так и назовут «болезнь Крюше».
По другую линию фронта подобная же чертовщина началась чуть позже - в январе 1917 г. В психиатрическую клинику им. Юлиуса Вагнера-Джаннера в Вене, пришёл странный мужчина. Он заснул прямо на приёме у врача, во время расспроса его о причинах визита. Его голова безвольно повисла. Попытки его разбудить приводили лишь к частичному открытию глаз - он смотрел сквозь узкие щели полузакрытых век, но оставался недвижим. Что было ещё необычнее, этот пациент не был военным. После этого эпизода в разные психиатрические клиники Австро-Венгрии и Германии начинается огромный приток больных с внешними признаками шизофрении, деменции, слюнотечением и множеством других странных состояний, наступивших одновременно. При этом, они не свойственны пациентам ни по возрасту, ни по другим признакам. Всех больных объединяет лишь два параметра: первое - для их симптомов, собранных вместе, нет отдельной болезни, известной науке; второе - они засыпают.
Одним из первых врачей-психиатров венской клиники, столкнувшийся с такими больными был доктор Константин фон Экономо. Румын греческого происхождения, эмигрировавший в Австрию и блестяще закончивший медфак Венского университета. Он специализируется на невропатологиях и психиатрии, был лётчиком и военным врачом.
Как и французские коллеги первым делом Экономо заподозрил психоневрологические стрессовые расстройства. Но пациентов становилось всё больше и больше. Привозившие их родные и близкие жаловались, что пациенты засыпали прямо за ужином, на работе или вовремя разговора. Родители пытались разбудить детей, которые не просыпались ото сна. Некоторые засыпали и уже не могли проснуться, медленно умирая во сне. Многие из них были слишком юными, чтобы вообще когда-либо испытывать психоневрологический стресс, способный привести к таким последствиям. И уж точно сон не должен убивать пациентов.
В феврале 1917 года тревожные известия пришли из Австралии. Там также была зарегистрирована вспышка новой неизвестной болезни, поражающей нервную систему. Симптомы те же - за 36 часов повышается температура, высокий пульс, лихорадка, переходящие в ступор, кому и смерть. Всего 134 случая, смертность свыше 70%.
Тем временем Экономо засел за книги. Выяснилось, что эпидемия загадочной "сонной" болезни с похожими симптомами была зафиксирована в Тюбингене еще в 1712 году и в Италии в 1898 году. Но в обоих случаях эти вспышки столь же быстро прекращались, как и начинались. Поэтому медицина не концентрировала на них своего внимания. Затем австриец пришел к еще более пугающим выводам: оказалось, что болезнь поражает серое вещество головного мозга. Это подтвердил коллега Экономо, паталогоанатом Ричард Виснер. Проведённые им вскрытия умерших подтвердили догадки о поражении практически всех умерших от "болезни Экономо" пациентов серого вещества.
27 апреля 1918 года в ныне знаменитом на весь мир английском журнале Ланцет выходит короткая научная статья про загадочную эпидемию во Франции с размытыми симптомами. Публикация была обусловлена множеством обращений медицинских работников и врачей из самых разных учреждений, столкнувшихся с потоком больных, чьё заболевание они не могут диагностировать. Уилфред Харрис, невролог из Лондонской больницы Святой Марии, сообщил о 7 случаях. После этого англичане стали проводить собственное расследование и выяснили, что заболевание "снами" в Британии случались в 1658, 1661, 1775. Возможно, такие произведения как «Рип ван Винкль», написанный в 1819 году и повествующий о проспавшем 20 лет крестьянине, отражали реальные истории. Но более конкретной информации просто не было, что только усиливало мистический ореол болезни.
Тот же упоминавшийся выше невролог из больницы Св. Марии Уитворд Харрис выдвинул идею, что поражение серого вещества, скорее всего, является токсическим. Более того, он сумел провести аналогии с ботулизмом, установив, что трое из больных употребляли консервированные морепродукты накануне заболевания. В одном из случаев ему удалось выделить патоген, как две капли воды похожий на Clostridium botulinum... Однако, же это предположение так и осталось догадкой.
Осенью 1918 года первые случаи болезни были описаны врачами-неврологами в Харькове, Киеве и Одессе. Поначалу её называли сонной болезнью, такое название дал ей впервые описавший её харьковский невролог Александр Гейманович. Транзитом через Украину она добралась до России. В революционной РСФСР, разорённой Гражданской войной и страшными эпидемиями тифа и холеры, болезнь заметили на рубеже 1920–1921 годов. Вполне возможно, что первые заражения произошли ещё раньше, но из-за Гражданской войны они не были выявлены и как следует изучены.
Пик эпидемии пришёлся на 1918–1925 годы, когда она охватила практически все страны. Из-за Первой мировой войны, крушения ряда стран, революций, гражданских войн и разорения медицинской системы во многих государствах однозначно установить число заболевших сонной болезнью невозможно. По самым минимальным оценкам, ею переболело не менее пяти миллионов человек, треть из которых умерла сразу, а большинство выздоровевших уже не могли жить полноценной жизнью. Для сравнения, все вооружённые силы Антанты в совокупности потеряли около 5,5 млн. человек.
Несмотря на то, что эпидемия "летаргического энцефалита" исчезла так же неожиданно, как и появилась, а ее классические описания, сделанные докторами Экономо и Крюше вошли в историю науки как самое тщательное описание болезни, поиск ее возбудителя длится вот уже битое столетие.
За сто лет с момента начала этой загадочной эпидемии так и не удалось установить её конкретного возбудителя. Долгое время пользовалась популярностью версия о связи энцефалита с испанкой. Болезни появились практически одновременно, и некоторые специалисты считали, что именно вирус гриппа послужил спусковым крючком для её развития, особенно учитывая тот факт, что у значительной доли заболевших в анамнезе была испанка. По их версии, вирус гриппа мог каким-то образом сделать некоторых людей особенно уязвимыми перед возбудителем энцефалита.
Однако при других эпидемиях гриппа, зафиксированных за последние 150 лет, аналогичных эпидемий энцефалита не возникало, за одним исключением. В 1890 году в Италии была зафиксирована похожая вспышка сонной болезни, последовавшая за сезонной эпидемией гриппа. Тогда её не стали выделять в качестве отдельной болезни, посчитав следствием осложнений после перенесённого гриппа.
В конце 90-х годов ХХ века возникла новая версия о возбудителе болезни. Согласно этой гипотезе, причиной заболевания были бактерии-диплококки, вызывавшие у некоторых людей специфическую реакцию организма, усиливавшуюся общим отсутствием витаминов и ослаблением иммунитета больших масс людей в условиях войны Эта версия стала пользоваться популярностью после того, как британским врачам удалось обнаружить наличие этих бактерий у нескольких людей, переболевших летаргическим энцефалитом.
В 2012 году специалисты провели исследование образцов тканей умерших в годы эпидемии людей. По результатам этого исследования была выдвинута гипотеза, считающаяся в настоящее время наиболее популярной. Возбудителем сонной болезни были энтеровирусы. Наиболее вероятными кандидатами исследователи посчитали полиовирус (этот вирус способен вызывать полиомиелит) или один из вирусов Коксаки (всего их существует несколько десятков).
Стоит отметить, что энтеровирусы являются одними из самых распространённых на всём земном шаре. Объяснить, почему именно в конце первой четверти ХХ века несколько миллионов людей по всему миру неожиданно оказались особенно уязвимы перед ними, так и не удалось. Предпринимались попытки обосновать эту уязвимость резко ухудшившимися по причине войны условиями жизни. Однако в годы Второй мировой, которая принесла ещё большие разрушения, подобных эпидемий не происходило. Также остаётся неясным, как болезнь исчезла. Инфекция передавалась воздушно-капельным путём, но никаких специальных карантинных мер против неё не предпринималось. В один прекрасный день эпидемия просто прекратилась, и болезнь ушла так же неожиданно, как и появилась. За последний век медицина добилась огромных успехов, но разгадать тайну сонной болезни ей пока так и не удалось.
Последний случай возникновения летаргического энцефалита зафиксирован в казахстанских посёлках Калачи и Красногорский в 2013 году. Население этих поселков беспричинно впадало в спячку. При этом средняя продолжительность сна составляла 6-7 суток. Местные медицинские власти объявили диагноз «энцефалопатия неясного генеза». Сами местные жители связывали эпидемию с старыми шахтами, в которых в 60-90 гг. ХХ века добывали уран. Местные власти за неимением других версий объявили, что причиной сонливости местных жителей стало устойчивое пониженное содержание кислорода в воздухе и приняли решение о переселении сельчан из местностей, граничивших со старыми урановыми выработками. После этого сообщения о сонной болезни в Казахстане прекратились.
Есть еще и вторая часть этой таинственной истории, связь которой с вышеизложенным хотя и есть, но весьма зыбкая. Суть в том, что болезнь, которая по своей симптоматике очень похожа на таинственную европейскую эпидемию времен Первой Мировой войны была исстари в Африке южнее Сахары и именуется "Африканским трипаносомоз". Первыми симптомами ее являются лихорадка, головные боли, боли в суставах и зуд под кожей. Вторая, более поздняя стадия заболевания, также известная как неврологическая фаза, характеризуется тем, почему болезнь назвали "сонной". Именно на этой стадии проявляются такие симптомы, как спутанность сознания, сонливость и заторможенность, сенсорные нарушения, крайняя летаргия (когда разбудить можно только значительными усилиями), кома и... смерть.
Причем еще авторы египетских медицинских трактатов связывали распространением этой болезни с укусами мухи Цеце. Распространение мухи цеце доходило до регионов намного севернее сегодняшних тропиков, вплоть до дельты самого Нила, и пастухи и животноводы в этих регионах сталкивались с проблемой трипаносомоза лицом к лицу. Мухи кусали буйволов и коров, во множестве имевшихся в хозяйстве египтян и животных начинал одолевать сон... Египтяне пытались бороться с этим разными экзотическими мазями, пытались вывести более стойкие к заболеванию породы скота путем скрещивания одомашненных животных с их дикими сородичами. Историки медицины утверждают, что борьбе с эпидемиями африканской сонной болезни сильно поспособствовала ирригационная деятельность египтян. Осушение болот, спрямление русла Нила привели к тому, что места размножения мух цеце были разрушены, ее популяция сократилась и болезни отступили. Но это сыграло с человечеством ту злую шутку, что интуитивное знание египтян о связи укусов мух цеце с сонной болезнью также было утеряно.
Новой волне распространению этой болезни способствовал расцвет работорговли в Северной Африке и вообще в регионе Средиземного моря с XVI века. Первые сообщения о сонной болезни поступили от корабельных врачей и офицеров работорговых компаний. Поскольку сонная болезнь приводила к экономическим потерям, судовладельцы и работорговцы вынуждены были нанимать медиков для расследования случаев болезни. В 1734 году английский военно-морской хирург Джон Актинс (1685–1757) опубликовал первый точный медицинский отчет об африканской сонной болезни, правда описал он только вторую фазу заболевания. В то время как другой английский врач, Томас Винтерботтом (1766–1859), опубликовал в 1803 г. отчет, описывающий характерные признаки опухших лимфатических желез вдоль задней части шеи и прочие симптомы начальной стадия заболевания. Он также упомянул, что эти симптомы был давно известны арабским работорговцам, которые воздерживались от покупки таких рабов, считая их опасными для транспортировки.
В XIX веке число описанных случаев сонной болезни возросло, а африканский трипаносомоз стал общепризнанным заболеванием, но никто не имел реального представления о природе болезни. Шотландский миссионер и исследователь Дэвид Ливингстон (1813–1875) первым предположил, что сонная болезнь вызвана укусом мухи цеце. В 1852 году он сообщил о возникновении заболевания в долинах рек Лимпопо и Замбези, а также на берегах озер Ньяса и Танганьика, возле которых было обилие этих мух, а весь приведенный туда на пастбища скот в конечном счете вымер.
Шотландский патолог и микробиолог Дэвид Брюс (1855-1931) первым идентифицировал возбудителя африканского трипаносомоза у животных. Им оказались одноклеточные паразиты - трипаносомы. В честь своего первооткрывателя трипаносома, вызывающих африканскую сонную болезнь получила название Trypanosoma brucei. Впервые трипаносомы в крови человека будут обнаружены британским колониальным хирургом Робертом Майклом Фордом в 1901 году при обследовании им больного капитана на пароходе в Гамбии. Год спустя итальянский врач и патолог Альдо Кастеллани обнаружил трипаносомы в спинномозговой жидкости больных сонной болезнью и предположит, что это они её и вызывают.
Эта гипотеза была подтверждена все тем же Дэвидом Брюсом, а затем немецким военным врачом Фридрихом Карлом Кляйном (1869–1951), открывшим циклическую передачу трипаносом от животного мухе, а от мухи человеку. Не буду здесь вдаваться в детали эволюции трипаносомы. Факт состоит в том, что после этих открытий каждый год стали идентифицироваться все новые и новые виды трипаносом, которые потенциально могли быть возбудителями сонной болезни. В итоге второй человеческий патогенный вид трипаносом, T. rhodesiense (в настоящее время T. b. Rhodesiense ), обнаружат паразитологи Джон Уильям Уотсон Стивенсон (1865–1946) и Гарольд Бенджамин Фантхэм (1876–1937).
Рост числа контактов, населения и завершение дележа территории перед Первой Мировой сильно стерло границы африканских экосистем. Прогресс шагал сквозь континент, а вместе с ним и сонная болезнь. Первая крупная эпидемия африканского трипаносомоза из них началась в 1896 году и продолжался до 1906 года, затронув главным образом Уганду и Конго. Это была разрушительная по своим масштабам пандемия, в которой, по разным оценкам, погибло от 300 000 до 500 000 человек - и все в бассейне реки Конго и в районе Бусоги в Уганде и Кении. Катастрофические последствия эпидемии волновали колониальные администрации до такой степени, что они отправили научные миссии для изучения болезни и срочной разработки лекарства.
Французский врач Чарльз Луи Альфонс Лаверан и французский биолог Феликс Меснил впервые сообщили в 1902 году, что препарат на основе соли натрия и мышьяковой кислоты показывает свою эффективность при лечении, по крайней мере, у зараженных лабораторных животных. Идею с химиотерапией мышьяком подхватили. В 1904 г. канадский доктор Гарольд Вулферстан Томас и австрийский врач и зоолог Антон Брейнлом опубликовали статью, в которой сообщалось, что мышьяковый препарат этоксил оказывает положительный эффект на зараженных лабораторно животных. Считалось даже, что он лучше, чем любое другое мышьяковое соединение, протестированное ранее, и относительно нетоксичен.
Однако в дело вмешался знаменитый к тому времени немецкий врач Роберт Кох (1843–1910), который исследовал воздействие этоксила на больных сонной болезнью на островах Сесе, расположенных на северо-западе озера Виктория и обнаружил побочные эффекты этого средства - из 1622 пациентов, получавших лечение, выделилось 22 случая атрофии зрительного нерва с полной слепотой.
Наблюдения Коха вернули ученых к попыткам улучшить этоксил. В конце концов Эрлих Вильгельм Роль в 1916 году с помощью небольшой группы химиков и немецкой химической и фармацевтической компании Bayer разработал первый эффективный препарат для лечения сонной болезни, получившее название сурамин и все еще используется в терапии ранних стадий.
В общем, некий алгоритм лечения африканского трипаносомоза с тех пор выработан, как-никак. В 30-ые годы ХХ века значительный эффект на темпы распространения африканского трипаносомоза оказали целенаправленные кампании по уничтожению популяций мух Цеце. Первым с идеей выявления и устранения паразитических резервуаров этих насекомых выступил французский военный хирург Эжен Жамот (1879–1937). В 1926 году, после долгого противостояния со стороны своего начальства в Париже, ему было разрешено создать специальную службу в Камеруне, которая показала эффективность его подхода: в течение 11 лет распространённость сонной болезни снизилась с 60% в 1919 г. до 0,2–4,1% в 1930 г. Впоследствии другие колониальные державы последовали его примеру, дополнив эти меры борьбой с переносчиками, отстрелом диких животных, расчисткой кустов и установкой мушиных ловушек. К 1960-ым годам сонная болезнь отступила.
Но она не побеждена и сегодня сонная болезнь эндемична в 36 странах Африки к югу от Сахары, где есть мухи цеце, которые всё ещё её передают. Люди, наиболее подверженные укусам мухи цеце, и, следовательно, болезни, живут в сельской местности и зависят от сельского хозяйства, рыболовства, животноводства или охоты. Сонная болезнь угрожает миллионам людей. Многие пострадавшие проживают в отдаленных сельских районах с ограниченным доступом к медицинским услугам, что затрудняет эпиднадзор и, следовательно, диагностику и лечение случаев заболевания. Кроме того, миграции населения, война и нищета являются важными факторами, способствующими передаче инфекции. По статистике ВОЗ в 2010 году эта болезнь вызвала 9 000 смертей, хотя уровень смертности понизился по сравнению с данными 1990 года (34 000 смертельных случаев). По тем же оценкам, в настоящий момент заражено около 30 000 человек, преимущественно в Африке.
В общем, желаю всем здоровья!
На сегодня все.