Найти тему
Медпросвет

Армянская болезнь (средиземноморская семейная лихорадка, периодическая болезнь)

Семейная средиземноморская лихорадка - это генетическое аутовоспалительное заболевание, которое вызывает периодические приступы лихорадки и болезненное воспаление брюшной полости, легких и суставов.

 

Семейная средиземноморская лихорадка - это наследственное заболевание, которое обычно возникает у людей средиземноморского происхождения, в том числе у лиц североафриканского, еврейского, арабского, турецкого, армянского, греческого или итальянского происхождения. Однако она может затрагивать любую этническую группу.

 

Семейная средиземноморская лихорадка обычно диагностируется в детстве. Хотя от этого расстройства нет лекарства, можно облегчить ее признаки и симптомы или даже полностью предотвратить их, придерживаясь плана лечения.

 

Симптомы

 

Признаки и симптомы семейной средиземноморской лихорадки обычно проявляются в детстве - различные приступы, которые длятся от одного до трех дней, а приступы артрита могут длиться неделями или месяцами.

 

Признаки и симптомы семейной средиземноморской лихорадки:

 

Температура

Боли в животе

Боли в груди

Болезненные, опухшие суставы

Красная сыпь на ногах, особенно ниже колен

Мышечные боли

Отек и болезненность мошонки

 

В перерывах между приступами, длящимися от нескольких дней до нескольких лет, самочувствие у пациентов нормальное. 

 

Когда обращаться к врачу.

 

 Если вы или ваш ребенок испытываете внезапные тревожные признаки или симптомы, такие как одышка или потеря сознания, позвоните в   скорую медицинскую помощь.

 

Обратитесь к врачу, если у вас или вашего ребенка внезапно поднялась температура, сопровождающаяся болями в животе, груди и суставах.

 

Причины

 

Семейная средиземноморская лихорадка вызывается генной мутацией, которая передается от родителей к детям. Мутация гена вызывает проблемы с регулированием воспаления в организме.

 

У людей с семейной средиземноморской лихорадкой мутация возникает в гене MEFV. Многие различные мутации MEFV связаны с семейной средиземноморской лихорадкой, некоторые из них могут вызывать очень тяжелые случаи, в то время как другие вызывают более легкие признаки и симптомы.

 

Факторы риска

 

Факторы, которые могут увеличить риск семейной средиземноморской лихорадки, включают:

 

наличие семейного анамнеза болезни. Если у вас есть семейная история семейной средиземноморской лихорадки, риск заболевания повышен.

Средиземноморское происхождение. Если ваша семья может проследить свою историю до Средиземноморского региона, риск заболевания может возрасти. Семейная средиземноморская лихорадка может поражать людей любой этнической группы, но более вероятна у людей североафриканского, еврейского, арабского, турецкого, армянского, греческого или итальянского происхождения.

 

Осложнения

 

При отсутствии лечения семейной средиземноморской лихорадки могут возникнуть осложнения. Осложнения могут включать:

 

Аномальный белок в крови. Во время приступов семейной средиземноморской лихорадки тело может вырабатывать аномальный белок (амилоид А). Белок может накапливаться в организме и вызывать повреждение органов (амилоидоз).

Поражение почек. Амилоидоз может поражать почки, вызывая нефротический синдром. Нефротический синдром возникает при повреждении фильтрующих систем почек (клубочков). Люди с этим заболеванием могут терять большое количество белка с мочой. Нефротический синдром может привести к образованию тромбов в почках (тромбоз почечных вен) или почечной недостаточности.

Бесплодие у женщин. Воспаление, вызванное семейной средиземноморской лихорадкой, также может поражать женские репродуктивные органы, вызывая бесплодие.

Боль в суставах. Артрит часто встречается у людей с семейной средиземноморской лихорадкой. Наиболее часто поражаются суставы коленей, лодыжек, бедер и локтей.

Источник: https://med-prosvet.az/ru/blog/562