Diprosopus dirrhinus Или Случай черепно-лицевой дубликации.
Редкое заболевание, называемое «двойной черепной коробкой», - это заболевание, вызываемое белком «SHH», который изменяет форму черепа и лица, и это один случай из 36 человек в мире, затронутых этим заболеванием.
На фото мальчик до и после оперативной коррекции спустя 12 месяцев в Гейдельбергском университете.
При осмотре у него было два носа, избыточная гипоплазия третьей орбиты по средней линии и увеличенный рот (рисунок A).
КТ показала полное дублирование носового скелета, носовой полости, медиальной части верхнечелюстных костей и метопического шва.
Дублированные глазничные части лобной кости и дублированная глазничная пластинка решетчатой кости образуют третью орбиту. Для оперативной коррекции черепно-лицевой дупликации резекция избыточных костных структур средней зоны лица в сочетании с орбитальной было необходимо смещение и реконструкция носа. Для коррекции носа и губ был удален избыток кожи, соответствующий резекции кости, включая две медиальные части носа и избыток ткани верхней губы, чтобы сформировать единый нос и гармонизировать губу.
PROMED +18 zen.yandex.ru/id/5f955a881e5c764e24bad5b7