Друзья в статье удалены все фотографии проявления заболевания. Автор не желает шокировать читателя неприятным контентом, так как материал могут просматривать дети.
Elephantiasis graecorum, lepra orientalis, болезнь Святого Лазаря, хансениаз… У проказы множество имен. За ними с одной стороны скрывается нечто ужасное и неприглядное, а с другой всего лишь одна из множества актиномицет, избравших человеческий организм местом своего обитания.
Если верить Всемирной организации здравоохранения, количество новых случаев этого заболевания каждый год выявляемых во всем мире уменьшилось с 763 000 в 2001 году до 176 000 в 2015. Большая часть этих случаев фиксируется в 6 странах:
• Индия
• Бразилия
• Ангола
• Конго
• Судан
• Эфиопия
Так, например, в Бразилии каждый год диагностируют более 30 000 случаев нового заражения. При этом болезнь на территории страны распределена не равномерно: на ряду с очаговыми эндемичными регионами существуют районы страны, где болезнь не фиксируется.
Возбудители
Возбудителями лепры являются сразу две микобактерии Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis. Если первая была открыта норвежским врачом Герхардом Хансеном аж в 1873 году, то участие второй в развитии заболевания было доказано только 2005 году, когда из организма мексиканки на 90-м году жизни, проявившем бурную картину лепроматоза, была выделена бактерия Mycobacterium lepromatosis.
Обе бактерии относят к обширному семейству, которое включает более 200 видов, из которых 20 являются патогенными и могут вызывать заболевания у человека. Самые известные бактерии из этого семейства – это туберкулез.
Бактерии лепры являются спирто- и кислотоустойчивыми. Внешне напоминают прямую или слегка изогнутую палочку длиною от 1 до 7 мкм. В организме локализуются в клетках группами, как сигареты в пачке. Обычно бактерию описывают как бескапсульную, но в настоящее время установлено, что они все же имеют капсулоподобную структуру, состоящую из микрокапсулы, клеточной стенки и цитоплазматической мембраны. Эти структуры играют определяющую роль во внутриклеточной адаптации микроба и защите его от бактерицидной активности иммунной системы человека. Важным компонентом оболочки является полисахарид арабиногалактан. Он же входит в состав камеди лиственницы, которая в виде смолы выделяется из древесины после повреждения коры.
Клеточная стенка состоит из внутреннего и внешнего слоя. Во внутреннем слое находится пептидогликан или муреин, представляющий собой полимер, состоящий из повторяющихся сахаров и пептидов. Это специфическая последовательность делает стенку более устойчивой к воздействию ферментов. Наружный слой представлен комплексом арабиногалактана и миколовых кислот, которые определяют высокую кислотоустойчивость бактерий лепры.
Поверхность бактерии лепры пронизывают так называемые порины, которые служат для поступления небольших водорастворимых молекул в клетку микобактерии через всю толщу клеточных оболочек. Но этих образований на поверхности бактерии примерно в 50 раз меньше чем, например, у кишечной палочки. Этим определяется как устойчивость бактерии к неблагоприятным внешним факторам, так и скорость поступления питательных веществ, что определенно вносит особый вклад в длительность процесса деления микроба.
Эта бактерия может расти и размножаться только в Шванновских клетках или леммоцитах. Но может быть также обнаружена в макрофагах, нейтрофилах и эндотелиальных клетках.
Сравнение генома бактерии лепры и ее родственника Mycobacterium tuberculosis, который как понятно из названия является возбудителем туберкулеза, показало очень интересные результаты. Как оказалось, бактерия лепры прошла путь редукционной эволюции (путь упрощения) при котором геном значительно сократился и накопил 1130 псевдогенов, которые составляют половину все ее генов. Псевдогенами называют нерабочие варианты структурных генов, которые в результате мутации утратили способность преобразовывать генетическую информацию в функциональный продукт: РНК или белок.
Сопутствующие потери жизненно важных для бактерии функций привели к существенным метаболическим ограничениям. Это же является причиной очень долгого удвоения бактерий. Размножение клетки происходит почти 2 недели. Из-за этого болезнь протекает очень медленно.
История заболевания
Существует большое количество исторических свидетельств из Китая, Индии, Египта, указывающие на то, что проказа существовала в популяции людей издревле. Тем не менее ее могли путать с другими дерматологическими заболеваниями. В древнейшем индийском трактате Сушутра самхита (600 лет до н.э.) подробно описаны симптомы лепры, а также традиционное лечение маслом растения чалмогра. Это масло использовалось в медицине вплоть до 40-х годов XX века как относительно эффективное терапевтическое средство от проказы.
Столь давнее знакомство человечества с проказой подтверждают данные палеоантропологических исследований. Находки костей, несущие на себе следы проказы, случаются достаточно часто. Самыми старыми обнаруженными останками со следами проказы является скелет мужчины, найденный в Индии. Его возраст составляет примерно 4000 лет. По данным радиоуглеродного анализа мужчина был похоронен 2500-2000 гг до н.э. На черепе видны двусторонние эрозивные надглазничные поражения. Нижняя челюсть и другие кости скелета также несут следы патологического поражения.
Считается, что родиной проказы является Юго-Восточная Азия. Оттуда на север Африки она была занесена вавилонскими пленниками. В свою очередь финикийцы заразились ею от древних египтян и разнесли болезнь по многим континентам, в том числе в Европу. Эта схема распространения болезни долгое время основывалась на предположении. Доказать или опровергнуть ее было практически невозможно. Связано это с тем, что микобактерия не размножается на искусственных средах, а значит получить достаточно материала для лабораторных исследований было затруднительно. Бактерия размножается только в человеческом организме и крайне медленно. В 2000-х годах было обнаружено, что оказывается бактерия может еще поражать один организм. Им оказался девятипоясный броненосец. С этого момента исследования пошли более уверенными темпами, и в 2005 году журнал «Science» опубликовал первые данные по филогенетическому исследованию бактерий лепры.
По факту исследования были сделаны выводы о взаимосвязях различных штаммов бактерий и их историческом расселении по планете. По наиболее реалистичной схеме тип SNP2, распространённый в Восточной Африке и Ближнем Востоке предшествовал штамму SNP1, который мигрировал на восток двумя различными путями. Если более ранний южный соответствует типу, распространённому на полуострове Индостан, то более поздний северный начался в восточном средиземноморье и следовал в Китай по Великому шёлковому пути. В западную Африку проказа была завезена инфицированными исследователями, колонизаторами и работорговцами. А на территории обоих американских континентов лепра проникла в эпоху колониализма и развитого перемещения рабов из Восточной Африки.
Что касается Европы, то проказа имела широкое хождения еще до начала Крестовых походов. В древнем израильском обществе, которое описано в Библии, человеку, который имел признаки проказы, приходилось очень тяжело. После установления факта болезни, которую осуществлял священник, несчастного изгоняли из общества. Ему запрещалось заходить в города, он должен был ходить с непокрытой головой, а при приближении людей должен был громко выкрикивать «Нечист! Нечист!»
Нужно отметить, что стремление оградить больного от общества проистекало не из медицинских, а из религиозных побуждений. Проказа считалась наказанием от Бога. Прокаженный был нечист в религиозном смысле этого слова и мог передавать свою нечистоту при прикосновении.
В средневековой Европе существовал специальный обряд отделения прокаженного от общества – Separatio Leprosorum. Решение принималось советом, в который входили врачи, священники и другие прокаженные. Если советом человек был признан прокаженным, его отводили на кладбище, клали в могилу. После отпевания священник бросал горсть земли на голову прокаженного и провозглашал «sis mortuus mondo, vivens iterum Deo» (лат. «Мертвый для мира, возрожденный для Бога»). Затем прокаженный одевал специальный костюм из мешковины, как правило с капюшоном, получал небольшой деревянный крест, колокольчик и ящик для милостыни. При приближении к людям он обязан был звонить в колокольчик.
Немногим позже для больных проказой людей начали устраивать лепрозории. Так, например, во Франции XII века насчитывалось более 2000 таких заведений. Лепрозории открывались во многих странах. В Греции даже существовал «остров прокаженных» - Спиналонга (Калидон). В 1903 году на этом острове был устроен лепрозорий. Он просуществовал до 1955 года. Там жила колония прокаженных. Продукты им доставлялись на лодках. В колонии часто рождались здоровые дети. Их отлучали от матерей и передавали в дома сирот на острове Крит.
Норвегия была одной из последних европейских стран, которые ликвидировали проказу. А именно там в 1873 году Герхард Хансен сделал своей открытие бактерии проказы в биопсиях, полученных от прокаженных рыбаков Бергена.
В романе австралийского писателя Грегори Д. Робертса "Шантарам" очень подробно описана колония прокаженных в Бомбее, которые нашли свою нишу в обществе, занимаясь кражей и перепродажей лекарств на черном рынке. Колония существует и в наши дни.
До 90-х годов ХХ века в мире насчитывалось около 12 миллионов человек больных проказой. Постепенно это цифра снизилась до 2 млн. Проказа успешно лечится в наше время антибиотиками, но она до сих пор процветает в беднейших странах планеты и отдаленных селениях, где и поныне считает позорной религиозной болезнью. Вот название нескольких препаратов, которыми лечат проказу – Дапсон, Рифампицин, Солюсольфон и другие. В основном это противолепрозные препараты сульфонового ряда и антибиотики широкого спектра действия.
В настоящее время ВОЗ сообщает о том, что количество новых заболевших во всем мире не превышает 200 тыс. человек.
В Советском союзе на учете стояло немногим более 2000 человек с разной степенью лепроза. За последнее десятилетий в РФ отмечено не более 50 случаев нового заражения этой болезнью.
Этимология и лечение
Заболевание передается воздушно-капельным путем, а также через повреждения на коже. Заразиться довольно сложно. Для этого необходимо иметь долгие и частые контакты с инфицированными. Узнать о том, что вы заразились, очень длительное время не получится, так как время внешнего проявление болезни в среднем составляет от 3 до 5 лет. Ранняя диагностика практически исключена. Хотя существуют некоторые тесты и пробы на лепроз.
Болезнь поражает кожу и расположенные под ней близко к поверхности нервы. При этом поражение происходит очень специфично – кожа не повреждается там, где она имеет нагрев. То есть паховые области, подмышки и так далее. В первую очередь болезнь прогрессирует на хорошо охлаждаемых участках тела – лицо, уши, конечности. Люди с крепким иммунитетом при контакте с больным не заболевают обычно. Страдают в основном люди с ослабленным иммунитетом, например, ВИЧ-инфицированные.
Выделяют две основные разновидности болезни – туберкулоидный лепроз и лепроматозная проказа.
При туберкулоидной проказе на месте поражение сначала появляется пятно. В диаметре этого пятна выпадают волосы, пропадает пигментация. Пятно начинает разрастаться, его края бугрятся и приподнимаются, центральная часть начинает отмирать и шелушиться. В районе пятна исчезает температурная и болевая чувствительности. Поражается нервная ткань в близи очага. Бактерия поражает миелиновую оболочку нерва. При пальпации нервы прощупываются под кожей. Далее происходит отмирание мышечной ткани, поражаются ступни ног и кисти рук. Поскольку болевая чувствительность исчезает, мышцы атрофируются, а на месте пятен появляются язвы, это приводит к вторичному заражению другими бактериями. Конечности отмирают и зачастую их ампутируют. При поражении лицевого нерва чаще всего страдают глаза и наступает слепота.
Вторая форма – это лепроматозная проказа. Первый признак – это выпадение бровей с внутренней стороны (ближе к носу). Далее на теле человека появляются различные новообразования. Это могут быть пятна, бугорки, бляшки. Они появляются довольно симметрично. Чаще всего поражают лицо и уши. Если болезнь запущена, то разрушается носовая перегородка, губы, небо. Это явление называют львиным лицом.
Мы описали два полярных типа проказы, но между ними существует еще несколько переходных форм.
Проказа – древняя и довольно страшная болезнь. Она считалась бичом человечества до первых эпидемий чумы. Как только чума пришла в города, проказа отодвинулась на второй план в градации ужасных заболеваний общества. Мир не стоит на месте, мы научились бороться с заболеванием и эффективно его лечить. В настоящее время заболевание считается «вымирающим», но полностью не побежденным.
Если вам понравилась наша статья, ставьте лайки. Отдельная благодарность за репосты. Дальше будет интереснее, обещаем.