Амилоидоз - это заболевание, при котором в тканях откладывается патологический белок, называемый амилоидом. Это белок, который обычно не существует в организме, но вырабатывается при некоторых заболеваниях. Этот белок откладывается в разных органах в зависимости от формы амилоидоза. Амилоид практически не растворяется в химических веществах и устойчив к ферментам, гормонам и антителам. Более того - при условии, что белок чужероден для организма, хотя и синтезируется в нем иммунной системой по неизвестным причинам, иммунная система не реагирует на амилоид. Попав в ткани, этот патологический белок, вероятно, останется на всю оставшуюся жизнь. Проблема заключается в том, что, попав в ткани, он подавляет метаболизм и, таким образом, повреждает паренхиматозные клетки органов. Они не могут полностью выполнять свои функции и в конце концов умирают. Амилоид откладывается в интерстиции - межклеточном веществе. Он препятствует правильному кровотоку в ткани, в которой он откладывается, и препятствует перемещению воды, электролитов, питательных веществ и продуктов жизнедеятельности в паренхимные клетки и из них.
Амилоидоз почек очень редко может проявляться как отдельное заболевание. В большинстве случаев это органная форма системного амилоидоза, которая охватывает почти все жизненно важные органы. Есть две генерализованные формы амилоидоза - первичная и вторичная.
Почечный амилоидоз при первичном генерализованном амилоидозе развивается у пациентов с редким типом опухоли, называемым множественной миеломой. Эта опухоль происходит из плазматических клеток. Это клетки, вырабатывают антитела в здоровом организме. Однако по мере того, как они дегенерируют, вместо нормальных, они начинают вырабатывать патологические антитела. Белковые молекулы антител дефектны, неполны и функционально непригодны. Эти дефектные антитела циркулируют в крови в больших количествах, потому что миеломные (опухолевые) клетки производят их постоянно. Циркулируя в крови, эти молекулы иммуноглобулинов проходят через все ткани тела. Там они улавливаются и расщепляются белыми кровяными тельцами, называемыми макрофагами. У 85-90% больных миеломой на этом все заканчивается. У оставшихся 10-15% пациентов тканевые макрофаги вместо того, чтобы улавливать и нейтрализовать дефектные молекулы антител, по неизвестным причинам начинают использовать их в качестве строительного материала, связывают их друг с другом и образуют патологический амилоидный белок. Накопив его в своей цитоплазме, они экспортируют его в межклеточное пространство и откладывают там. Чем больше амилоида откладывается в пространстве между клетками, тем сложнее обмен веществ между ними и капиллярами. Со временем амилоид увеличивается, и клетки органов буквально умирают от голода, отравления собственными токсинами и удушья из-за недостатка кислорода.
Почечный амилоидоз при вторичном генерализованном амилоидозе развивается по аналогичному механизму. Причинами здесь, в отличие от первичного амилоидоза, могут быть многочисленные хронические воспалительные заболевания. В прошлом амилоидоз почек осложнялся туберкулезом, остеомиелитом, бронхоэктазами, абсцессами легких и печени. С развитием хирургии и появлением антибиотиков в медицинской практике значение этих заболеваний как причин амилоидоза почек значительно снизилось. С другой стороны, ревматические заболевания, системные заболевания соединительной ткани и заболевания аутоиммунного генеза в настоящее время являются основными причинами развития амилоидоза почек.
Амилоидоз почек приводит к характерным изменениям в них, которые можно заподозрить на УЗИ. Почки увеличиваются, диффузно утолщаются и увядают. На этой начальной стадии они называются большими белыми почками. Точный диагноз заболевания ставится при биопсии почки. Пункция почки проводится под контролем УЗИ толстой иглой. При этой манипуляции берется кусок ткани почек размером меньше четверти спички. При микроскопическом исследовании на фоне амилоидоза в почечных тельцах обнаруживается неструктурированный белковый материал розового цвета.
Пациенты обычно проходят гемодиализ. Для лечения пробуют различные препараты, направленные на разложение и удаление отложенного амилоида, но он очень стабилен и трудно рассасывается. Поэтому гораздо важнее предотвратить развитие амилоидоза почек как осложнения болезней, его вызывающих.