Аутоиммунная пузырчатка является самым тяжелым генетически детерминированным заболеванием кожи и/или слизистых оболочек. Этиология и патогенез пузырчатки связаны с аутоиммунными механизмами, что выражается в выработке аутоантител IgG, нарушении связей между клетками шиповатого или зернистого слоев эпидермиса и образовании внутриэпидермальных пузырей. Клинически заболевание проявляется возникновением множественных пузырных элементов на коже и/или слизистых оболочках (при вульгарной пузырчатке), а нередко и поражением внутренних органов: слизистой оболочки кишечника, глотки, пищевода, бронхов, конъюнктивы. Системные глюкокортикостероидные гормоны до сих пор остаются основными препаратами, купирующие активные проявления пузырчатки. Не существует противопоказаний для их применения, иначе высок риск развития летального исхода. Согласно данным литературы [Mimouni et al, 2013], в настоящее время, существуют случаи нечувствительности к глюкокортикостероидам, которые требуют назначения дополнительной терапии в виде иммунодепрессантов и цитостатиков. Диагноз аутоиммунной пузырчатки подтверждается цитологическим, гистологическим и иммуногистохимическим методами исследования. Прогноз заболевания без лечения системными глюкокортикостероидами неблагоприятный. Возможна диссеминация высыпаний, развитие полиорганной недостаточнос
