Продолжаем тему патологии сердца. К превеликому удовольствию, в практике кардиолога истинные кардиомиопатии встречаются довольно редко (сравнительно с гипертензией и ИБС). По сути КМП - это целая группа заболеваний, имеющих различную этиологию и патогенез. Патологический процесс при КМП либо ограничивается поражением сердца, либо является частью генерализованного системного расстройства, как правило, ведущего к прогрессирующей сердечной недостаточности.
Принято выделять 3 классических типа КМП:
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – тяжелое заболевание сердца, обусловленное генетическим нарушением, наследуемым по аутосомно-доминантному типу. ГКМП характеризуется утолщением левого желудочка и межжелудочковой перегородки. ГКМП приводит к диастолической дисфункции и может стать причиной сердечной недостаточности, инсульта и внезапной смерти.
Хотя у многих больных ГКМП протекает бессимптомно, не редкость когда у пациентов появляются симптомы сердечной недостаточности, учащенное сердцебиение, боль в груди или синкопальные состояния. Шум на ФКГ при ГКМП систолический нарастающе–затухающий, иррадиирующий в подмышечную впадину. Громкость шума уменьшается в положении на корточках и увеличивается в стоячем положении или при выполнении пробы Вальсальвы.
Проба Вальсальвы (напряжение по Вальсальве) - это форсированное выдыхание с закрытым носом и ртом.
Дилатационная кардиомиопатия – считается наиболее распространенным типом КМП и характеризуется расширением камер сердца, а также нарушением сокращения желудочков. Среди ведущих причин выделяют генетические аномалии, злоупотребление алкоголем, роды, действие токсинов и эндокринопатии. Также ДКМП может быть идиопатической, т. е. развиваться по неизвестным причинам. У пациентов с нарушением систолической функции часто развивается сердечная недостаточность. На эхокардиограмме наблюдается снижение толщины стенок сердца, уменьшение фракции выброса и увеличение объема левого желудочка.
Рестриктивная кардиомиопатия является следствием фиброза или инфильтративных заболеваний миокарда. Наиболее частая причина развития – амилоидоз. Размер левого желудочка, как правило, в норме, но на эхокардиограмме отмечается увеличение жесткости его стенок. При этом, нарушается наполнение камер в диастолу, но сохраняется систолическая функция. Обычно у пациентов присутствуют симптомы сердечной недостаточности. Для подтверждения амилоидоза рекомендуется выполнить биопсию миокарда или МРТ сердца.
Лечение зависит от типа кардиомиопатии и выраженности поражения сердечной мышцы. Как правило, оно включает себя модификацию образа жизни, применение фармакологических препаратов, установку имплантированных кардиостимуляторов, снижающих частоту сердечных сокращений или имплантированных дефибрилляторов для тех, кто подвержен злокачественным аритмиям. Поскольку во многом патологический процесс обусловлен генетическими механизмами, то в основном лечение носит симптоматический характер и направлено на облегчение состояния больного. Некоторым пациентам в конечном итоге может потребоваться пересадка сердца.
Если вы интересуетесь медициной то рекомендую посетить мой Телеграм-канал. На канале вас ждут опросы, информативные медицинские иллюстрации и переводы англоязычных статей!