В прошлые века на аренах цирков и на сценах увеселительных заведений выступали люди, демонстрирующие свою нечувствительность к боли. Одним из таких уникумов был знаменитый То-Рама, человек, носивший звучное индусское имя.
Он выступал в цирках Европы в 20-х годах текущего века и даже давал представления и в России. В действительности же этот человек был австрийцем, инженером-химиком и «по совместительству» — специалистом по гипнотизированию диких животных.
Как свидетельствуют очевидцы, этот человек научился полностью подавлять у себя болевую чувствительность.
Проколы насквозь ладоней, предплечий, плеч, щек, производимые длинной и толстой иглой, действительно не вызывали у него никаких объективных признаков ощущаемой боли: регистрация пульса, кровяного давления не показывала во время проколов каких-либо изменений; рефлекторного сужения зрачков — надежного признака скрываемой боли — тоже не наблюдалось.
Выступления То-Рама обставлялись поистине удивительными эффектами. Он, требовал, чтобы при его появлении на сцене и в зрительном зале воцарялось гробовое молчание. Газеты писали, что То-Рама в этот момент «отдается в распоряжение своей воли». Все приказания помощникам давались кивком головы. По этому молчаливому знаку ему подносили длинные иглы, которыми он прокалывал себе предплечья и в таком виде, с вытянутыми вперед руками, спускался со сцены, медленно проходя между рядами.
О себе То-Рама рассказывал, что в конце первой мировой войны он был тяжело ранен осколком гранаты. В полевом госпитале его состояние было признано безнадежным — об этом говорили врачи, и он слышал; его поместили в палату смертников.
«Тогда, — пишет То-Рама, — во мне что-то восстало... Я стиснул зубы, и у меня возникла только одна мысль: «Ты должен остаться жить, ты не умрешь, ты не чувствуешь никаких болей» — и все в том же роде. Я повторял себе это бесконечное число раз, пока эта мысль не вошла настолько в мою плоть и кровь, что я окончательно перестал ощущать боль. Не знаю, как это случилось, но произошло невероятное. Врачи покачивали головами. Мое состояние стало со дня на день улучшаться.
Тем, кто не чувствует боли, не так уж и хорошо: простое прикосновение к горячей плите может обернуться ожогом третьей степени. Это - очень редкая генетическая аномалия. Настолько редкая, что за всю историю медицины она встречалась всего несколько десятков раз.
Те, кому крупно не повезло с нею родиться, могут, например, почувствовать, является ли какой-нибудь предмет горячим или холодным, но боли не ощущают. А это, кстати, совсем плохо. Например, случайное прикосновение к горячей плите может завершиться ожогом третьей степени, вместо небольшого волдыря, который бы возник, если бы они быстро сообразили, что к чему и отдернули руку.
По имеющейся статистике (которая, по вполне очевидным причинам, крайне невелика), средняя продолжительность жизни таких нечувствительных существенно ниже среднего показателя.
С эволюционной точки зрения одна из причин, по которой диагноз CIP (врожденная нечувствительность к боли) такой редкий, состоит в том, что немногие с ним доживают до зрелого возраста. «Мы боимся боли, но с точки зрения развития от ребенка до взрослого, боль очень важна для обучения правильной физической активности, чтобы не повредить свое тело и обозначить риски.
Впервые о CIP узнали в 1932 году, когда нью-йоркский врач Джордж Дирборн описал случай с 54-летним продавцом билетов. Тот утверждал, что не помнит никакой боли, хотя в детстве его пронзил заточенный топор. Вместе с ним он прибежал домой.
В течение следующих 70 лет ученые обращали мало внимания на это странное состояние, которое время от времени появлялось в медицинских журналах по всему миру. Но с появлением социальных медиа, облегчающих поиск групп с CIP, ученые начали осознавать, что изучение этого редкого заболевания может обеспечить новое понимание самой боли и как ее отключить для многих, страдающих хроническими заболеваниями.
Основной стимул — это, конечно, финансы. Боль — это глобальная индустрия с ошеломляющим масштабом. Население мира ежедневно потребляет 14 миллиардов доз обезболивающих препаратов, и каждый год один из десяти взрослых диагностируется с хронической болью, которая длится семь лет подряд.
Причина, по которой мы чувствуем боль, связана с действиями белков, которые живут на поверхности наших болевых нейронов, клеток, которые идут от кожи к спинному мозгу. Существует шесть типов болевых нейронов, и когда они активируются стимулами вроде высоких температур, кислоты лимона или других, они посылают сигнал спинному мозгу, где тот воспринимает его как боль в центральной нервной системе. Мозг может отключить болевую сигнальную сеть, если захочет, производя эндорфины в ситуациях высокого стресса или адреналина.
В начале 2000-х небольшая канадская биотехнологическая компания Xenon Pharmaceuticals услышала о семье из Ньюфаундленда, в которой несколько членов семьи имели врожденную нечувствительность к боли. «Мальчики в семье часто ломали ноги, а один даже наступил на гвоздь без видимых болевых ощущений», говорит Саймон Пимстоун, президент и CEO Xenon.
Компания начала исследовать земной шар на предмет похожих случаев, чтобы попытаться секвенировать нужную ДНК. В результате исследования была выявлена общая мутация в гене под названием SCNP9A, который регулирует путь натриевых каналов Nav1.7 в организме. Мутация забивала этот канал и вместе с тем способность чувствовать боль.
Это стало прорывом, которого ждала фармацевтическая промышленность.
Но в то время как мир исследования болеутоляющих средств извлекает выгоду из уникальности тех, кому пришлось родиться с врожденной нечувствительностью к боли, преимущества их жизни остаются сомнительными.
Генная терапия пока не достигла стадии, когда ученые могли бы подумать о восстановлении недостающего канала и, возможно, вернуть болевые ощущения тем, кто их никогда не имел. Для такого небольшого процента финансовых мотивов просто не существует.