В прошлом году группа американских врачей поставила диагноз героине классической американской картины «Мир Кристины». Полушуточный «консилиум» наконец-то установил, что соседка Энди Уайетта, которую он изобразил на полотне, болела синдромом Шарко-Мари-Тута. Обладатель центральной фамилии в этом перечне – Пьер Мари – стал центральной фигурой мировой неврологии за полвека до создания картины – на рубеже XIX-XX вв. О нем и пойдет речь в нашей статье, созданной специально для газеты «Неврология сегодня» ИД «АБВ-Пресс».
«Мир Кристины» Энди Уайета
Родился будущий выдающийся невролог в богатой буржуазной семье Парижа 9 сентября 1853 года. Первое образование он получил в школе-интернате в Вауве, куда его отдали в детском возрасте. С ранних лет Пьер увлекался биологией и анатомией, но глава семейства считал, что он обязательно должен стать адвокатом. Повинуясь желанию отца, он сначала изучил закон, а уже потом принял окончательное решение пойти в медицину.
Пьер Мари
После окончания медицинской школы он получил статус интерна (Interne des hôpitaux) в 1878 году и начал свою работу в области неврологии под опекой уже широко известного на тот момент Жана-Мартена Шарко в знаменитой парижской клинике Сальпетриер. Обладавший тонким медицинским чутьем и глубокими знаниями Мари вскоре стал одним из самых выдающихся учеников Шарко, который сначала сделал его своей правой рукой, а потом назначил руководителем лабораторной и клинической научной работы.
Жан Мартен Шарко
Докторскую степень Пьер Мари защитил в 1883 году, выступив с классической диссертацией о базедовой болезни, где графически описал тремор, наблюдаемый на растопыренных ладонях. Этим явлением он заинтересовался еще будучи студентом-медиком, и его студенческие исследования легли в основу первого большого труда.
Официально став «настоящим» врачом в 1888 году, уже год спустя он был приглашен профессором на медицинский факультет Парижского университета. В его обязательную задачу на этой должности входило чтение лекций, и Мари передал факультету целую их серию на тему заболеваний спинного мозга. Эти лекции даже вышли в виде книги, которая была опубликована в 1892 году.
В 1897 году он получил место в госпитале de Bicêtre, который основал Людовик IX. Здесь он создал завоевавшую всемирное признание неврологическую службу. В этот период своей научной карьеры он занимался афазией и отвергал концепции своих коллег Пьера Поля Брока (1824-1880) и Карла Вернике (1848-1905) о локализации речевого центра в пределах определенных полей коры головного мозга. В одной из своих статей он напал на идеи Брока, использовав в качестве провокационного заголовка формулировку «Третья левая фронтальная извилина не имеет особой роли в функции языка». Рассекая эти области, которые оставались нетронутыми при том, что больные страдали афазией до смерти, он демонстрировал, что поражение затрагивало зоны гораздо большие по площади, чем область Брока.
Поль Брока
Три его статьи об афазии появились в Semaine médicale в 1906 году. Они вызвали много дискуссий, и в 1908 году даже собирались три специальные сессии Société française de neurologie de Paris, чтобы сравнить взгляды Мари на речевые расстройства, которые разительно отличались от широко распространенной в то время доктрины Поля Брока о том, что афазия возникает исключительно из-за поражения «речевого центра» головного мозга.
В 1907 году Мари успешно занял место профессора патологической анатомии на медицинском факультете Парижского университета и в течение десяти лет посвятил себя этой профессии, не дополняя ее, однако, какими-то особенными знаниями. Но с помощью Густава Русси, своего преемника, он полностью модернизировал преподавание патологической анатомии, а также основал лабораторию и музей, которые работают по сей день.
Вообще, период с 1885 по 1910 год стал наиболее продуктивным в карьере невролога, за который он написал многочисленные статьи и книги, а также разработал международную школу неврологии, которая впоследствии произвела на свет многих выдающихся учеников. Он обладал сильной интуицией, которая дополнялась строгим подходом к научной работе и работе в клинике: «практической неврологии».
Клиническая проницательность позволила Мари успешно идентифицировать и описать серию расстройств, в название которых вошло его имя. Таких эпонимов целая дюжина: болезни Бамбергера-Мари, Шарко-Мари-Тута и Мари, анартрия Мари, наследственная мозжечковая атаксия Мари, разгибательный перекрестный рефлекс Мари, рефлекс и маневр Мари-Фуа, синдромы Мари-Фуа-Алажуанина и Мари-Лери, энцефалит Мари-Штрумпеля, а также синдром Шейтхауэра-Мари-Сентона (ключично-черепная дисплазия). В одной из своих ранних и наиболее значимых работ (1886-1891) он впервые описал акромегалию. Его анализ этой гипофизарной патологии стал фундаментальным вкладом в только зарождающуюся эндокринологию.
Блестящий клиницист, выросший в классических традициях Шарко, Пьер Мари был и выдающимся, довольно требовательным учителем. Во время Первой мировой войны он, как и многие другие врачи Сальпетриера, вместе со своими студентами работал на фронте, леча и изучая неврологических пациентов. Особенно отличилась его ученица Чириачица Атанассио-Бенисти (Сhiriachitza Athanassio-Benisty), благодаря которой «родился» новый синдром – сейчас он известен, как синдром Монбрюн-Бенисти. Этот синдром возникает при травме глаза и орбиты. При нем прогрессирующие сосудисто-нервные повреждения сопровождаются каузалгией и альгодистрофией.
Врачи клиники Сальпетриер. Атанассио-Бенисти в центре в нижнем ряду
Когда ученому исполнилось 64 года, его пригласили возглавить кафедру неврологии, которую еще создал и долгое время возглавлял Шарко. После учителя Мари на месте заведующего успели побывать Фульгенс Раймонд, Эдуард Бриссо и Джозеф Жюль Дежерин. Но когда в 1918 году Мари занял этот пост, средств на продолжение исследований предшественников и кропотливые лабораторные эксперименты в университете после Первой мировой войны не осталось совсем. Да, собственно, невролога тема патологии мышц и спинного мозга тогда уже не особо интересовала, поэтому он направил научную работу кафедры в другое русло. Однако, «великий продуктивный период» в научной жизни Мари на тот момент, к сожалению, уже закончился.
Совместно с Эдуардом Бриссо в 1893 году он основал журнал Revue neurologique, который на сегодняшний день представляет собой официальное издание Французского общества неврологов (Société Française de Neurologie), которое, кстати, основал тоже он и некоторое время занимал там должность первого генерального секретаря. Интересно, что в число авторов и рецензентов первых номеров Revue neurologique входил российский и советский невропатолог и психотерапевт Александр Ефимович Щербак.
Эдуард Бриссо
В списке постоянных и страстных интересов вне медицины за Пьером Мари числилось искусство, а также фехтование и гольф. При этом личная жизнь Мари была тихой и не скандальной: жена, сын Андре, который тоже пошел по стопам отца. Мари принимал у себя дома редко и мало кого, избегал публичных выступлений, хотя ему присуждались многочисленные награды.
Увольнение из Сальпетриера в 1925 году, после чего почти одна за другой последовала смерть любимой жены от рожи, а потом сына от ботулизма, которым он заразился в Институте Пастера, где проводил исследования, разрушили его счастливую жизнь и сломили его самого. До самой своей смерти 13 апреля 1940 года Мари вел отшельнический образ жизни.
Текст: Анна Хоружая
Читайте материалы нашего сайта в Facebook, ВКонтакте и канале в Telegram, а также следите за новыми картинками дня в Instagram.