Часто от людей, «нахватавшихся» по верхам того и сего можно услышать в отношении человека, выкрикнувшего неприличное слово: «синдром Туретта». Ну и объяснение: де синдром этот заключается в том, что человек неконтролируемо изрекает обсценную лексику. Портал «Нейроновости» в день рождения человека, давшего имя этому синдрому, решил отметить сию дату рассказом о синдроме, его первооткрывателе – а точнее, первооткрывателях, а также развеять несколько заблуждений, связанных с этим заболеванием.
Жорж Жиль де ла Туретт
Смеем разочаровать: ни фига подобного (практически, неконтролируемый выкрик). Копролалия (именно так называется выкрикивание нецензурщины помимо своей воли) встречается лишь у небольшого количества страдающих синдромом. Если человек дернет головой и крикнет «Ура!» или «Свободная касса!» —это тоже синдром Туретта.
Кстати, опять же – ни с уровнем интеллекта, ни с продолжительностью жизни этот синдром не коррелирует, более того, чаще всего он вообще встречается в юном возрасте, стихая к зрелости. «Тяжелого» Туретта у взрослых дядей и тетей почти не встретишь. Главные особенности болезни – тики моторный (двигательный) и вокальный (то есть – вскрикивание). Диагноз ставят тогда, когда тики (много моторных и хотя бы один вокальный наблюдают не меньше года.
Точной причины синдрома неврологи пока что не знают. Известно, что в большинстве случаев причина – генетическая. Впрочем, считается, что свой вклад в заболевание могут вносить стрептококковая инфекция, наложившаяся на генетику и на аутоиммунный фактор. Существует даже гипотеза, активно обсуждающаяся в литературе, которая описывает болезнь как детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, ассоциированные со стрептококковой инфекцией (PANDAS).
Структуры, вовлечённые в синдром Туретта. Илл: Википедия
Считается, что в сами тики вносят вклад такие структуры головного мозга, как таламус, базальные ганглии и мозжечок.
Название этому заболеванию дал… ну а кто еще, как не Жан-Мартен Шарко, кажется, описавший и давший название чуть ли не половине психических синдромов. Впрочем, тут он поделился славой со своим учеником, Жоржем Альбером Эдуаром Брутом Жилем де ла Туреттом, который в 1884 году описал 9 случаев maladie des tics (то бишь, болезнь тиков). Именно его 159-летнюю годовщину мы отмечаем сегодня.
Жан-Мартен Шарко
Собственно говоря, человек, давший имя болезни, сам прожил короткую и несчастливую жизнь. Болезнь тиков он описал «походя», в возрасте всего 37 лет. Основной темой его изучения был гипноз. Однако он же его погубил, в итоге. Потому что одна из неуравновешенных пациенток его решила, что Туретт загипнотизировал ее против воли – и выстрелила в него из пистолета. Туретт выжил, и даже читал потом лекции, но состояние его стало сильно напоминать клиническую депрессию. Добавьте к этому смерть учителя (Шарко) и смерть младшего сына Туретта…Дело было плохо
Сам Туретт еще успел прославиться статьей об истерии в германской армии, разозлив Бисмарка и закончить свои дни в возрасте 46 лет в сумасшедшем доме: госпитале для душевнобольных в Лозанне.
Впрочем, если быть честными, то если болезнь Паркинсона Шарко назвал в честь Паркинсона вполне обоснованно, то вот синдром Туретта описал первым никак не Туретт.
Жан Марк Гаспар Итар
Первым тут был Жан Марк Гаспар Итар, основатель детской психиатрии, придумавший устройство для определения остроты слуха, акуметр. Именно он в 1825 году в статье Mémoire sur quelques fonctions involontaires des appareils de la locomotion, de la préhension et de la voix» («Научное исследование некоторых непроизвольных функций системы органов, связанной с движением, хватанием и голосом») описал первые 10 случаев того, что Шарко назовет синдромом Туретта. А если вообще говорить о первом описании синдрома, то можно докопаться и до 1489 года, где в «Молоте ведьм» описывается одержимый священник, с оччень похожими симптомами. Жаль, но до современной психиатрии этот бедняга не дожил, и «лечение», кажется, было с очень серьёзными побочными эффектами в виде утопления или ожогов четвёртой степени, приведших к летальному исходу.
Иллюстрация из «Молота ведьм»
По счастью, сейчас Туретт лечится. Конечно, симптоматически, но почти всегда этого хватает. И очень часто медицина обходится без лекарств, хватает работы психолога.
В тяжелых же формах приходится прибегать к сильнодействующим средствам. Тогда, когда тики уже мешают жизнедеятельности Мы – не про костёр, мы про галоперидол и похожие вещества (рисперидон, пимозид и далее по списку). Оно как-то понадёжнее будет.
Формула галоперидола
Текст: Алексей Паевский