Гемолиз – разрушение клеток естественного гемопоэза вследствие физиологических и патологических причин. Термин происходит от греческих слов haima – кровь и lysis – расщепление. Острый и хронический внутрисосудистый гемолиз сопровождается тяжёлым течением и высоким процентом летальности, поэтому изучение его патогенетических механизмов и клинических особенностей представляет большой интерес для здравоохранения.
Жизненный цикл красных кровяных телец
Эритроциты – один из ключевых элементов кроветворения. Эти небольшие двояковогнутые клетки содержат вещество гемоглобин, которое способно присоединять молекулы кислорода и переносить их по всему организму. Таким образом, эритроциты участвуют в газообмене и необходимы для нормального функционирования организма.
В организме здорового человека постоянно происходит замена отслуживших, «старых» эритроцитов новыми. В норме клетки крови живут в среднем 3,5-4 месяца. Затем эритроциты подвергаются физиологическому гемолизу – разрушению клетки с разрывом ее оболочки и выходом гемоглобина наружу.
Виды гемолиза
Существует несколько патогенетических механизмов развития гемолиза:
естественный – происходит в организме непрерывно;
осмотический – развивается в гипертонической среде;
температурный – возникает при резком изменении температуры крови (например, замораживании);
биологический – вызван действием токсинов бактерий и вирусов, насекомых, а также при переливании крови несовместимой группы;
механический – происходит при сильном прямом повреждающем действии на клетки крови.
В зависимости от того, где произошло разрушение красных кровяных телец, гемолиз бывает:
внутриклеточным;
внутрисосудистым.
Внутриклеточный гемолиз происходит в цитоплазме клеток системы макрофагов, то есть в селезёнке, печени, костном мозге. Относится к физиологическим процессам, однако может встречаться и при некоторых заболеваниях – талассемии, наследственном микросфероцитозе.
Обратите внимание! Одним из главных специфических признаков патологического внутриклеточного гемолиза является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия).
Внутрисосудистый вид гемолиза считается патологическим. При нем красные кровяные тельца разрушаются непосредственно в кровеносном русле. Он развивается при отравлении некоторыми ядами, гемолитической анемии и др.
Таблица: Внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз: характерные отличия:
ПризнакиВнутриклеточныйВнутрисосудистыйПреимущественная локализацияРетикулоэндотелиальная сеть клетокАртериальная и капиллярная сетьПатогенетический факторРазличные аномалии формы красных кровяных телецДействие гемолитических веществ, ферментовУвеличение печени и селезенкиВыраженоНезначительноеИзменения со стороны красных кровяных телец
микросфероцитоз – уменьшение диаметра эритроцитов;
овалоцитоз – наличие в крови большого числа эритроцитов с нетипичной вытянутой формой;
серповидноклеточные и мишеневидные красные кровяные тельца.
Анизоцитоз – отклонение размеров эритроцитов от нормальных величин, как в большую, так и в меньшую сторонуПреимущественная локализация гемосидероза – чрезмерного отложения пигмента гемосидеринаКостный мозг, печень, селезенкаПочкиДанные лабораторного обследования
повышение уровня билирубина в крови;
рост концентрации стеркобилина в кале;
рост показателей уробилина в моче.
гемоглобинемия;
гемоглобинурия;
гемосидеринурия.
Почему развивается гемолиз
Причины развития гемолиза внутри сосудистого русла разнообразны. Среди них выделяют:
токсины бактерий (брюшного тифа, стрептококков);
вирусы;
некоторые паразитарные частицы (например, малярийного плазмодия);
токсические вещества (уксусная кислота, свинец, мышьяк, бензин);
биологические яды (гадюки, тарантула, пчел);
некоторые лекарственные средства (сульфаниламиды, феницитин);
реакция организма в ответ на аутоиммунные процессы;
грубое механическое воздействие на эритроциты у пациентов с искусственным кровообращением или сердечным клапаном;
гемотрансфузиологическая реакция;
резус-конфликт между беременной женщиной и плодом;
гемолитическая желтуха детей первого месяца жизни.
Важно! Любой из указанных выше факторов лежит в основе приобретенных гемолитических анемий.
Гемолиз in vitro
В некоторых случаях гемолиз эритроцитов возможен вне человеческого организма, например, в лаборатории после забора крови у пациента. В результате разрушения красных кровяных телец анализ будет недостоверным, и его придется пересдавать.
Среди основных причин гемолиза в этом случае могут стать:
неправильный забор крови;
загрязнение пробирки;
нарушение хранения биоматериала;
замораживание образцов крови;
сильное встряхивание пробирок.
Чтобы минимизировать возможность гемолиза in vitro, медработникам следует соблюдать правила забора, транспортировки и хранения образцов крови. Простая инструкция для медсестер процедурного кабинета поможет обеспечить высокую результативность лабораторных тестов.
Клинико-лабораторные показатели при разрушении эритроцитов
В зависимости от процентного соотношения разрушившихся эритроцитов меняется степень тяжести заболевания.
Симптоматика при гемолизе может быть:
- Лёгкой степени тяжести: слабость, утомляемость, озноб, приступы тошноты по утрам. Возможно окрашивание склер в желтоватый оттенок.
- Тяжёлой степени: нарастающие слабость, сонливость, головные боли. Возможна частая рвота, боли в эпигастральной области, правом подреберье. Иногда первым проявлением болезни становится гемоглобинурия – окрашивание мочи в насыщенный красный цвет. Чуть позже у больного развивается повышение температуры тела до 38-39 °С, развивается увеличение печени и грубые нарушения ее функциональной активности. Спустя несколько дней основным симптомом заболевания становится гемолитическая желтуха – окрашивание кожи и слизистых оболочек в ярко-желтый цвет с лимонным оттенком.
Обратите внимание! Даже для массивного гемолиза характерен 6-8-часовой латентный период, не имеющий клинической симптоматики.
Принципы лечения
Вне зависимости от причин, вызвавших внутрисосудистое разрушение эритроцитов, принципы лечения гемолиза схожи.
Врачебная инструкция по ведению пациентов включает:
- Ликвидация фактора, вызывающего гибель красных кровяных телец.
- Дезинтоксикационные мероприятия (форсированный диурез, промывание желудка, очищение кишечника, гемодиализ и др.).
- Коррекция жизненных показателей и терапия острых осложнений.
- При развитии печеночной, почечной недостаточности – их лечение.
- Симптоматическая терапия.
Наследственные гемолитические анемии плохо поддаются лечению. Пациенты находятся на пожизненном диспансерном учёте, их наблюдает врач гематолог. Основными методами терапии остаются переливание крови, стимуляция эритропоэза и своевременное устранение возникших осложнений.
Острый гемолиз – угрожающее состояние, имеющие крайне негативные последствия для для здоровья и жизни. При его формировании важно обратиться за медицинской помощью как можно раньше, ведь цена промедления может быть слишком высока. Понимание механизмов развития и знание клинических особенностей внутрисосудистого гемолиза позволит вовремя распознать патологию и начать интенсивную терапию как можно раньше.