Ещё одно заболевание, проявляющееся хроническими запорами разной степени тяжести, - болезнь Гиршпрунга. Является грубым врождённым поражением толстого кишечника и лечится только оперативным путём детскими хирургами.
Название заболевание получило по фамилии датского педиатра, впервые описавшего симптомы этой патологии.
Болезнь Гиршпрунга в 4-5 раз чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
Врождённая патология заключается в полном отсутствии нервных ганглиев в межмышечном сплетении на определенном участке толстой кишки. Зона аганглиоза при данной патологии выглядит в виде резко суженной части кишки, совершенно не погодной к пассажу по ней каловых масс.
Эта патология возникает вследствие нарушения эмбриогенеза на 7-12 неделе внутриутробного развития.
Анатомические формы болезни Гиршпрунга:
I. Ректальная (25%):
а) С поражением промежностного отдела прямой кишки;
б) С поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки.
II. Ректосигмоидная (70%):
а) С поражением дистальной трети сигмовидной кишки;
б) С поражением большей части или всей сигмы.
III. Сегментарная (1,5%):
а) С двумя сегментами и нормальным участком кишки между ними;
б) С одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигме.
IV. Субтотальная (3%):
1) С поражением всей левой половины ободочной кишки;
2) С распространением поражения на правую половину.
V. Тотальная (0,5%) - поражение всей толстой кишки (иногда и части тонкой).
Клинические стадии:
I. Компенсированная;
II. Субкомпенсированная;
III. Декомпесированная.
Клиническая картина данного заболевания проявляется отсутствием самостоятельного стула (хронический запор), наблюдаемым с периода новорожденности. Запор прогрессирует с возрастом. Пальпаторно в дистальных отделах толстого кишечника определяются каловые камни. Метеоризм наблюдается с первых дней жизни ребёнка.
Отмечается увеличение размеров и изменение конфигурации живота - так называемый «лягушачий» живот. Часто встречается симптом «глины» - на передней брюшной стенке остаются следы удавления пальцев. Пальпация провоцирует усиление перистальтики, вследствие чего, отчетливо видно, как по животу «ходят валы». Сопутствуют данному заболеванию анемия и гипотрофия. Нередки сочетания с деформацией грудной клетки. В следствие интоксикации возможна рвота.
Симптомы болезни разделяют на 3 группы:
1. Ранние - запор, метеоризм, увеличение объема живота;
2. Поздние - анемия, гипотрофия, деформация грудной клетки, каловые камни;
3. Симптомы осложнений - рвота, боли в животе, парадоксальные поносы.
Сопутствующие заболевания: болезнь Дауна, пороки мочеполовой системы и сердца встречаются в 2-11% случаев.
Диагноз ставится на основании данных анамнеза, клинической картины, пальцевого ректального исследования и рентгенологического исследования.
Лечение болезни Гиршпрунга исключительно хирургическое, заключается в удалении суженной части толстой кишки. Вариантов лечения придумано много, все они технически сложны и требуют особой подготовки и высокой квалификации хирурга. До недавнего времени оперативное лечение выполнялось из лапаротомного доступа, то есть, из большого разреза на передней брюшной стенке. Но в последнее время активно используется лапароскопический доступ, позволяющий выполнить весь должный объём операции через несколько проколов на передней брюшной стенке.