Синдром Гудпасчера - редкое, но серьезное аутоиммунное заболевание, поражающее легкие и почки. Аутоиммунное заболевание означает, что иммунная система, которая обычно защищает организм от инфекции, ошибочно атакует здоровые части тела.
Синдромом Гудпасчера чаще болеют мужчины (гендерное соотношение 2:1) и имеет бимодальное распределение (пики в 20-30 и 60-70 лет). Синдром Гудпасчера ассоциирован с HLA DR2.
Клинические особенности
Легочное кровотечение (геморрагический пневмонит)
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Факторы, повышающие вероятность легочного кровотечения:
Курение
Респираторные инфекции нижних дыхательных путей
Отек легких
Юноша
Вдыхание углеводородов
Диагностика
Биопсия почек: линейные отложения IgG вдоль базальной мембраны
ANCA-антитела - 20-30%
анти-БМК с помощью ИФА
Лечение
1) Плазмафарез
2) Стероиды
3) Циклофосфамид
Источник: MRCP Up To Date
