Итак, диагноз болезни Гиршпрунга был поставлен на основании ирригографии + биопсии (иногда аноректальной манометрии). Это три основных способа диагностики, и биопсия среди них самая важная. Подробнее об этих методах можно посмотреть в лекциях здесь, здесь и здесь, например.
Для оценки результатов операции важно знать: какая форма болезни Гиршпрунга?
Простая и удобная классификация – по длине поражённого участка кишки. (Напомню: врождённый аганглиоз всегда захватывает прямую кишку). Схема форм (рис 1) позволяет сразу понять, сколько кишки хирургу придётся удалить: нужно убрать всю длину аганглиоза.
Проще делить на формы: на короткую, длинную, тотальную, тотальную с поражением тонкой кишки. Это соответствует привычной для нас классификации согласно областям кишечника: ректальная, ректосигмоидная = короткая форма, субтотальная – длинная, тотальная – значит вся толстая кишка, тотальную с поражением тонкой кишки – понятно (наиболее тяжелый вариант).
Рис 1
Осложнения немного разнятся у разных форм:
- короткая форма (в целом прогноз лучше, но «классические» проблемы после pull-through (операции протягивания или низведения) всё равно встречаются: запоры/обструктивные симптомы, эпизоды ГАЭК, неудержание)
- длинная форма (риск осложнений выше: чаще ГАЭК (энтероколит) из-за стаза содержимого, больше обструктивных симптомов и повторных вмешательств, хуже долгосрочная функция кишечника и контроль стула по сравнению с короткими формами)
- тотальная
Тяжёлое течение: высокий риск рецидивирующего ГАЭК, нутритивные проблемы, часто необходимость парентеральное питания, стомы/повторные операции; по консенсусу ERNICA смертность в разных сериях 2–20% (ГАЭК, кишечная недостаточность и др.) Хотя долгосрочные исходы очень вариабельны, в некоторых публикациях пишут об очень неплохом качестве жизни и на практике хирурги видели такое (спектр от «очень хорошо» до «очень плохо» и причин тому множество).
- тотальная с поражением тонкой кишки (или тонкокишечная)
Риск кишечной недостаточности (то есть отказа кишки выполнять свои функции – всасывание, продвижение, переваривание и пр) существенно выше: чаще нужно длительное парентеральное питание, может страдать печень (холестаз), иногда потребность в трансплантации (это редчайшая процедура, особенно у детей). Исходы нередко связаны с длиной «здоровой» оставшейся тонкой кишки (напр здесь говорится о > или < 80 см).
- тотальный кишечный аганглиоз
Крайне редкая и самая тяжёлая форма: выраженная кишечная недостаточность, продолжительное парентеральное питание, высокий риск поражения печени, обсуждается кишечная/мультивисцеральная трансплантация; летальность выше, чем при других формах.
После уточнения формы болезни
(мы сейчас представляем, что пациент пришел с проблемами после операции по поводу БГ) нужно посмотреть – какую операцию выполняли.
ОПЕРАЦИЯ
Здесь придется остановиться подробнее, потому что результаты иногда зависят от выбранной методики. В деталях мы разбираться не будем, но принципиальные различия знать полезно.
Классические операции
Есть три основных варианта «выделения кишки» при болезни Гиршпрунга:
· метод Свенсона,
· метод Соаве,
· метод Дюамеля.
Иногда их называют по двойным фамилиям, но для удобства оставлю первые имена.
Если кратко:
Свенсон.
Удаляется вся «плохая» кишка полностью. Не остаётся ни сантиметра без ганглиев, никаких оболочек и слоёв.
Исторически некоторые хирурги боялись, что при таком подходе можно повредить нервы малого таза (ответственные за мочеиспускание и работу сфинктеров). Во многом поэтому и появились альтернативные методики — Соаве и Дюамель. Но современные исследования показывают, что эти опасения в значительной мере были теоретическими. При аккуратной технике все тазовые нервы сохраняются
Соаве.
Удаляется вся кишка без ганглиев, но наружный слой прямой кишки (серозно-мышечный футляр) сохраняется. Внутрь этого футляра низводят «новую» здоровую кишку. Первоначально считалось, что так можно сохранить тазовые нервы. Позже стало понятно, что нервы можно сохранить и без футляра, если операция выполнена аккуратно. Тем не менее многие школы продолжают использовать эту методику.
Проблема в том, что футляр иногда играет злую шутку: если он слишком длинный или плотный, то сдавливает низведённую кишку и вызывает обструктивный синдром (в англоязычной литературе это описывают как obstructing cuff)
Дюамель.
Здесь остаётся часть аганглионарной кишки. Изначально метод задумывался как более «щадящий»: Дюамель считал, что так можно сохранить важные нервы таза, особенно в области мочевого пузыря. Но у метода есть оборотная сторона — оставшийся участок без нервных клеток. Он может приводить к застоям, запорам и энтероколиту. Характерная проблема после Дюамеля — так называемая «длинная шпора» (long spur), которая тоже создаёт обструкцию
Схематично эти варианты операций изображены на рис.2
Рис 2
Современные модификации
Сегодня к трём «столпам» добавились новые доступы:
- Лапароскопия.
Позволяет в животе отделить кишку от сосудов через небольшие проколы, а не через большой разрез. В области прямой кишки (трансанально) сама техника выделения осталась той же, что и десятки лет назад, но современные инструменты и шовный материал делают её более щадящей.
- Трансанальная операция (де ла Торре).
Иногда кишку можно полностью выделить и удалить через анус, «не заходя» в живот. Это одна из самых необычных операций в хирургии вообще. Изначально де ла Торре делал выделение по методике Соаве (с футляром), но постепенно хирурги стали чаще переходить на вариант «по Свенсону» (с полным удалением всех слоёв). При длинных формах методика не подходит: технически невозможно вытянуть слишком длинный сегмент кишки без осложнений. В таких случаях приходится «помогать» сверху — отделять кишку от сосудов лапароскопически или через разрез.
Почему важно знать, какая операция была сделана?
Потому что иногда (не всегда, но иногда) это объясняет, какие осложнения могут возникнуть у ребёнка.
· После Соаве — иногда проблемы связаны с футляром (obstructing cuff).
· После Дюамеля — с оставшимся аганглиозом или длинной шпорой (residual aganglionosis, long spur).
· После Свенсона — в старой литературе упоминались страхи повреждения нервов, но современные данные подтверждают: при правильной технике нервы сохраняются.
· После де ла Торре— осложнения зависят от того, каким способом выполнялось выделение (так как принципы те же – Свенсон и Соаве).
Основные проблемы после операции
И вот только теперь можно к ним перейти.
Если ребёнок после операции продолжает страдать (запор, вздутие, каломазание, ГАЭК и т. д.), важно уточнить:
1. Как был поставлен диагноз?
(это точно болезнь Гиршпрунга?) см часть 1
2. Какая форма болезни была?
(при тотальной форме осложнений гораздо больше, и решать их сложнее — например, регулярные клизмы невозможны).
3. Какая операция была проведена?
(у каждой методики есть ньюансы, это может повлиять на результат, а еще бывают стомы перед низведением, и еще бывают повторные операции, их тоже нужно учитывать).
Две главные группы осложнений после операций:
1. Обструктивный синдром (запор, вздутие, отсутствие стула, частые эпизоды ГАЭК на фоне обструкции, иногда на её фоне — недержание кала или ночные непроизвольные дефекации).
2. Недержание кала
Иногда преобладает один вид жалоб, иногда они сочетаются. Главное — определить, что именно является основной проблемой, и ответить на главный вопрос: нужно ли решать её хирургически или можно обойтись консервативно?
А это уже тема для третьей части, которая будет позже.