Найти в Дзене
Книжный клуб "День"

Гемофилия наследника и тайна «чудес» Распутина

Царевич Алексей Николаевич Романов унаследовал от своей прабабушки, британской королевы Виктории, тяжёлое наследственное заболевание — гемофилию. К нему дошла повреждённая Х-хромосома с дефектом гена, отвечающего за выработку одного из ключевых белков, необходимых для свёртывания крови. Белков таких несколько, но именно самый быстрый и эффективный в случае кровотечения оказался повреждён. Особенность болезни в том, что женщины ею почти не страдают — у них две Х-хромосомы, и если в одной из них ген дефектный, то вторая обеспечивает нормальную выработку нужного белка. Вероятность того, что обе Х-хромосомы окажутся с одинаковым повреждением, крайне мала. Но женщины могут передать дефект сыну. А у мужчин всего одна Х-хромосома, парная ей Y-хромосома меньше по размеру и лишена ряда генов, отвечающих за важнейшие функции организма. Например, за один из белков, формирующих светочувствительные элементы сетчатки глаза. Отсутствие этого белка вызывает дальтонизм — впервые описанный английским б

Царевич Алексей Николаевич Романов унаследовал от своей прабабушки, британской королевы Виктории, тяжёлое наследственное заболевание — гемофилию. К нему дошла повреждённая Х-хромосома с дефектом гена, отвечающего за выработку одного из ключевых белков, необходимых для свёртывания крови. Белков таких несколько, но именно самый быстрый и эффективный в случае кровотечения оказался повреждён.

Особенность болезни в том, что женщины ею почти не страдают — у них две Х-хромосомы, и если в одной из них ген дефектный, то вторая обеспечивает нормальную выработку нужного белка. Вероятность того, что обе Х-хромосомы окажутся с одинаковым повреждением, крайне мала. Но женщины могут передать дефект сыну. А у мужчин всего одна Х-хромосома, парная ей Y-хромосома меньше по размеру и лишена ряда генов, отвечающих за важнейшие функции организма. Например, за один из белков, формирующих светочувствительные элементы сетчатки глаза. Отсутствие этого белка вызывает дальтонизм — впервые описанный английским биологом Джоном Далтоном. И именно у мужчин чаще всего выявляется и самый опасный тип гемофилии.

Для гемофиликов опасны не столько внешние раны — их хотя бы видно и можно перевязать, — сколько внутренние кровоизлияния. Достаточно лёгкого ушиба или нагрузки на сустав, чтобы кровь попала в суставную полость, вызывая сильную боль и ограничивая движение. Мужчина с гемофилией может прожить долгую жизнь, но только если будет постоянно себя беречь.

Царевича Алексея берегли особенно. В его окружении был крепкий матрос, задача которого состояла в том, чтобы носить наследника на руках в любых потенциально опасных ситуациях. К тому времени врачи уже знали: переливание крови здорового человека временно восстанавливает свёртываемость. Но переливания делали только в крайних случаях, поскольку без знаний о группах крови это было смертельно опасно.

Ситуация изменилась в начале XX века. В 1901 году открыли три группы крови, в 1902-м — четвёртую, а к 1904 году уже умели быстро и наглядно проверять совместимость нескольких капель крови на белой фарфоровой пластине. Переливание стало безопаснее, но хранить кровь долго не умели — лишь в 1911 году нашли способ сохранять её около месяца.

На этой почве возникла история, которая изменила судьбу царской семьи. Николай II и его супруга Александра Фёдоровна, видя мучения сына, восприняли болезнь как наказание за грехи. Они с головой ушли в религиозный мистицизм, искали людей, которые могли бы молиться за них, и стали окружать себя «чудотворцами». В начале XX века в обществе вообще царила мода на мистику, но даже на этом фоне увлечение царской четы выглядело чрезмерным и вызывало недоумение.

И вот в их окружении появился Григорий Ефимович Новых, более известный как Распутин. По официальной версии, он молитвой и наложением рук останавливал внутренние кровотечения у наследника. Но недавно историк и специалист по военной истории Фёдор Викторович Лисицын выдвинул иную версию: возможно, Распутин был просто идеальным донором крови для Алексея. Главный лейб-медик Николая II, Евгений Сергеевич Боткин, человек образованный и прекрасно осведомлённый о новейших достижениях медицины, мог в критический момент проверить кровь всех, кто был поблизости, на совместимость с кровью царевича. Так и нашли подходящего человека — им оказался именно Распутин.

Эта версия объясняет многие странности его поведения. Тогда считалось, что донору нужно много сахара и красного сладкого вина. Даже в советское время после сдачи крови давали когор. Распутин же ел огромное количество пирожных, особенно эклеров, и пил «Мадеру» князя Голицына с южного берега Крыма. Он жил в Петербурге почти постоянно, но после 1911 года стал уезжать — в деревню, в паломничества — и всегда возвращался не позже, чем через месяц, то есть в пределах срока хранения консервированной крови.

Официально о переливаниях говорить было невозможно. По тогдашним представлениям, сам факт того, что наследнику переливали чужую кровь, мог вызвать сомнения в его праве на престол. Поэтому публике рассказывали о чудесах веры и молитвы. Однако, похоже, слухи всё же просочились. Среди участников убийства Распутина был великий князь Дмитрий Павлович, а он сам был в цепочке наследования престола одним из следующих претендентов.

Если бы Алексей умер, Александра Фёдоровна, по состоянию здоровья, уже не могла родить детей. Развестись Николай не мог — они были влюблены с юности и до конца своих дней. Следующий в очереди Михаил не горел желанием становиться императором. Потом шли сыновья третьего брата Александра III, Владимира Александровича, но их репутация была настолько сомнительной, что многие члены династии не допустили бы их к престолу. И вот тогда наследником становился Дмитрий Павлович.

Как бы то ни было, история с Распутиным серьёзно подорвала репутацию Николая II и Александры Фёдоровны. Когда началась Первая мировая война, в обществе их ругали нещадно, а образ «святого старца» только усиливал раздражение к царской семье.

Если хотите, я могу дополнить этот вариант выразительным заголовком и подзаголовками, чтобы он стал идеальной «затравкой» для кликабельной публикации в Дзене. Это сделает текст ещё более цепляющим.