Кистозный фиброз (Муковисцидоз - МВ) - аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся поражением всех экзокринных желёз, а также жизненно важных органов и систем
В методичке мы разберем все вопросы, которые встретятся на зачетах, экзаменах, ГОСах и аккредитации.
- Формулировка диагноза муковисцидоз/кистозный фиброз
1) нозология (кистозный фиброз/муковисцидоз)
2) генотип поврежденного гена
3) форма заболевания
4) течение: легкое, среднее, тяжелое
5) осложнения
6) сопутствующие заболевание
- Этиология и патогенез муковисцидоза/кистозного фиброза
Чаще всего - поражение гена, кодирующего белок GFTR, который ходит в структуру хлоридных каналов и регулирует состав секрета. В результате поражения внешнесекреторных желез их секрет становится вязким
- Классификация муковисцидоза/кистозного фиброза
1) Классификация МКБ-10
2) Классификация ВОЗ
3) Классификация по степеням тяжести
Если коротко, то есть две основных формы: МВ с легочными проявлениями и МВ с легочно-кишечными проявлениями.
- Клиническая картина муковисцидоза/кистозного фиброза
Чаще всего проявляется нарушениями со стороны дыхательной и пищеварительной системы.
Характерно не только поражение этих систем, но и много других проявлений, связанных с изменением секрета внешнесекреторных желез и развитием осложнений среди жизненноважных органов!
- Диагностика муковисцидоза/кистозного фиброза
Начинаем с жалоб и анамнеза, заканчиваем лабораторными и инструментальными методами обследования.
Лабораторные методы крайне специфичные, и самый главный из них - скрининг новорожденного на муковисцидоз.
- Лечение муковицидоза/кистозного фиброза
Достаточное питание и компенсация со стороны пораженных органов
- Прогноз
Узнавай в полной версии пособия:
1) как вовремя диагностировать муковисцидоз и правильно его лечить, чтобы пациент дожил до старости,
2) как легко получить 5 на зачете и экзамене!
Для приобретения полной версии пособия напиши нам слово «Муковисцидоз15» - https://vk.me/easy_gos
Для приобретения полной версии пособия напиши нам слово «Муковисцидоз15» - https://vk.me/easy_gos