Билиарная атрезия — это редкое, но серьёзное врождённое заболевание, при котором желчные протоки, отвечающие за выведение желчи из печени в кишечник, либо полностью отсутствуют, либо сильно недоразвиты.
Желчь — это важный секрет, необходимый для переваривания жиров и выведения из организма продуктов обмена веществ. В норме она проходит через сеть протоков из печени в желчный пузырь, а затем в кишечник, где и выполняет свои функции.
У детей с билиарной атрезией желчные протоки либо полностью отсутствуют, либо заблокированы. Это приводит к тому, что желчь не может выйти из печени и накапливается внутри неё, вызывая повреждение и воспаление тканей. Без лечения болезнь быстро прогрессирует, приводя к разрушению печени и развитию печёночной недостаточности.
Симптомы билиарной атрезии проявляются в первые недели или месяцы жизни ребёнка. К ним относятся желтушность кожи и глаз (желтуха), тёмная моча, обесцвеченный стул и замедленный рост. Без своевременного вмешательства билиарная атрезия неизбежно приводит к циррозу печени и, в конечном итоге, к смерти ребёнка в течение первых двух лет жизни.
В следующей статье мы расскажем о симптомах и способах лечения этого страшнейшего недуга.