Саша Нестеров родился со множественными пороками развития, вызванными редким генетическим заболеванием, но для своей мамы Юлии он обычный ребенок. Super записал ее монолог о буднях Саши, его старшей сестре и друзьях из детского хосписа «Дом с маяком», а еще о тяжелых решениях, которые приходится принимать родителям.
«Жизнь разделилась на до и после»
Когда мы крестили Сашу в реанимации, батюшка мне сказал: «Хорошо, когда родители борются за детей и стараются дать им максимум. Еще лучше, когда они понимают, что пришло время отпустить». На 27-й неделе Саше внутриутробно диагностировали множественные пороки развития — в том числе порок сердца. В платной клинике, где я делала первый скрининг, никаких патологий не увидели, а на том сроке, когда стал известен диагноз, я не могла сделать аборт. Саша двигался, толкался, как я могла пойти на такой шаг?
В 2019 году, когда Саше было три месяца, ему провели первую операцию на сердце, чтобы он мог жить. Она прошла хорошо, но сын не мог дышать самостоятельно — только с помощью аппарата ИВЛ. Врачи три недели боролись, чтобы снять его с аппарата, но ситуацию усугублял порок сердца. У Саши тот вид, который влияет на легкие, наполняет их жидкостью и не дает нормально дышать. Врачи настояли на установке трахеостомы (сообщающееся с трахеей отверстие в шее, куда устанавливается специальная трубка, которая обеспечивает приток воздуха в легкие. — Прим. ред.), для которой нужно было оборудование. Когда мы приехали с аспиратором (прибор для удаления посторонних жидкостей из гортани и верхних дыхательных путей. — Прим. ред.), с этими катетерами и трубками домой, мне показалось, что у меня в квартире реанимация. Жизнь разделилась на до и после.
Чем вызваны множественные пороки развития, мы узнали только через два года. Нас три раза проверяли на синдром Смита-Лемли-Опица — и три раза мы получали отрицательный результат. Сдавали анализ на Эдвардса — синдром, при котором дети не живут и неделю, — снова ничего не подтвердилось. Изучение хромосомных аномалий так же ничего не показало, и врачи развели руками. В какой-то момент нам повезло: с подозрением на муковисцидоз мы попали к хорошему специалисту, которая сразу отправила нас к генетикам. Те сказали, что нужно делать полноэкзомное секвенирование (исследование ДНК, позволяющее определить генетические повреждения. — Прим. ред.). Оно платное, но в таких случаях, как наш, когда врачи долго не могут поставить диагноз, делают по квоте.
Мы сразу сдали кровь и через три недели получили результат исследования. У Саши редкая генетическая мутация, из-за которой его организм не вырабатывает аминокислоты. Синдром никак не назван, неизвестно ни что провоцирует мутацию в генах, ни как его лечить. Известно только, что у девочек такая мутация вызывает тугодумие, а у мальчиков — множественные пороки развития, которые могут быть несовместимы с жизнью.
«Ежедневный день сурка»
Еще в больнице, когда Саше сделали операцию на сердце, я познакомилась с женщиной, чей ребенок лежал в том же отделении. Мы обсуждали патологии детей, как с этим жить и что дальше делать. Она мне посоветовала обратиться в хоспис «Дом с маяком» — ее ребенок был его подопечным. Именно сотрудники хосписа дали нам возможность уехать из больницы. Саше поставили трахеостому, он нуждался в кислородной поддержке, и все необходимое нам помогли привезти домой.
У меня ежедневно день сурка. Просыпаюсь, отправляю старшую дочь в школу и занимаюсь с Сашей. Быт зациклен на питании сына: он ест специальную аминокислотную смесь, которую нам помогает приобрести «Дом с маяком». Банка на 700 граммов стоит четыре тысячи рублей, но государство такое питание не заказывает и не выдает: оно не входит в список жизненно необходимых препаратов, хоть и является таковым для Саши. Без смеси он очень плохо ест, а ему нужно набирать вес.
Отец Саши первый раз ушел из семьи еще до его рождения, когда сыну внутриутробно диагностировали порок развития. Потом он вернулся, но операция на сердце, когда мы с Сашей лежали в реанимации, стала его пределом. Сейчас на нем висит долг по алиментам, в жизни Саши он никак не фигурирует. С детьми мне помогает моя мама, приезжают врачи и няня из «Дома с маяком», которые дают возможность разгрузиться.
Саша очень общительный. Он ждет, когда к нему приедут няня или наш педиатр из хосписа, радуется им, показывает свои игрушки и чему научился, пока их не было — танцевать в стульчике или играть в ладушки. Он очень любит игрушки и машинки, яркие огонечки, музыку и свою кошку. Мы взяли котенка, и он сразу залез к Саше в кровать — и все, с тех пор у них любовь. Кошка все готова вытерпеть от него: сын может и за хвост ее дернуть, и в ухо потыкать, а она будет лежать и урчать.
У Саши полностью сохранный интеллект, но из-за того, что он долгое время жил с трахеостомой, сын не разговаривает. Мы, наверное, упустили момент, когда нужно было развивать речевую функцию, а сейчас тяжело наверстать. Саша общается по-своему: если он хочет привлечь внимание, может притвориться, что плачет. Я подхожу — сын смеется. Он нормально взаимодействует с другими детьми. Для моей старшей дочери Саша обычный ребенок — просто с небольшими ограничениями, из-за которых он не бегает и не ходит в садик. Она выросла с ним и понимает, что к брату нужно относиться бережнее, но дети в целом более пластичные, чем взрослые. К нам часто приходят друзья с детьми, среди них есть ровесники Саши, и для них нет разделения нормальных и особенных детей. Им все равно.
«Я не буду стыдиться своего сына»
Я отношусь к Саше как к обычному ребенку. Мы всегда активно проводим каникулы, всей семьей выбираемся на природу или в другой город. Мои бабушки — самой старшей из них 91 год, — меня не понимают. Они говорят: «Зачем окружающим знать, что у тебя ребенок-инвалид? Зачем ты об этом рассказываешь?». Я понимаю, что эти мысли им привили еще во времена СССР, когда инвалидов якобы не было. Их скрывали, они сидели по домам, потому что было стыдно — стыдно, что у тебя родился такой ребенок.
Я пытаюсь донести, что в патологиях Саши нет моей вины. У меня нет заболеваний и вредных привычек, я не вела асоциальный образ жизни. Еще во время беременности я поняла, что не буду стыдиться своего сына. Бывают ситуации, когда меня напрягают другие люди — то, как они смотрят на Сашу, — но это незначительные моменты по сравнению с радостью сына, когда он разглядывает листочки, радуется снежинкам или воде в озере.
Мне хочется дарить ему радость, а не нагружать абсурдными словами нетолерантных людей. Неизвестно, сколько продлится жизнь Саши, но я для себя решила, что она будет счастливой, поэтому я открыто говорю о сыне. Однажды я сказала новому знакомому, что у меня особенный ребенок, на что услышала в ответ: «Ну, у всех особенные дети».
«Когда он решит, что готов, я его отпущу»
В начале 2023 года врачи предложили сделать Саше третью операцию на сердце. Его порок сердца оперируют и довольно успешно, но в силу множественных пороков, из-за которых сын не растет, есть риск, что Саша больше не сможет двигаться и будет жить на аппарате ИВЛ. Решение за мной: готова ли я променять его активное (в силу возможностей сына) детство даже не на жизнь, а на существование? Это сложное решение. В какой-то момент я согласилась, приехала к нашему кардиохирургу и заговорила про операцию, а он мне сказал: «Что тебе это даст? Он не начнет набирать вес. Операция может сделать только хуже».
Мы выбрали паллиативный путь: жить столько, сколько нам отведено. Сейчас у Саши отрицательная динамика. Сердце и легкие не работают в нормальном объеме, организму не хватает кислорода, что провоцирует ухудшение в мозге. У сына бывают приступы — он может злиться, истерически плакать, что плохо сказывается на его состоянии. Наш педиатр из «Дома с маяком» отслеживает его состояние, нам помогли получить препараты — подучетные средства — для снятия приступов, но ухудшения все ярче бросаются в глаза.
Мы просто живем и стараемся радоваться тому, что у нас есть. Я сделала все, что могла: теперь Саша борется, а я могу только дать ему свою любовь и заботу. Саша быстрее устает, меньше двигается, пытается сохранить силы. Он чувствует свое тело и свое состояние. Если он плохо себя чувствует, то ты можешь хоть на голову встать, но не заставишь его сесть или перевернуться. Он не сдвинется с места. В Саше всего семь килограммов — маленький комочек, но с таким характером.
Мы не знаем, когда он решит уйти. Что откажет первым: сердце, легкие, которые уже на износе, или другой орган? Я приняла такой исход — не будет никаких «если» и «может быть». Я думаю, что многим родителям особенных детей нужно быть готовыми отпустить их. В детской реанимации я видела то, что наложило на меня большой отпечаток: дети пытались уйти, отключались каждые пять минут, но их реанимировали до последнего. Мне это кажется жестоким, я не хочу такого для своего сына. Когда Саша решит, что он готов, что он устал и больше не хочется бороться, я его отпущу.