Гепатоз - заболевание печени, характеризующееся дистрофией и некрозом гепатоцитов; он может быть как наследственным, так и приобретенным. Большую группу наследственных гепатозов составляют так называемые обменные заболевания печени. Они возникают в связи с нарушением обмена белков и аминокислот (цистиноз и аминоацидурия, или синдром Дебре-де Тони-Фанкони), жиров (наследственные липидозы), углеводов (гликогенозы), пигментов (наследственный пигментный гепатоз, порфирии),минералов (гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия, или болезнь Вильсона-Коновалова). Многие из наследственных гепатозов являются болезнями накопления и заканчиваются развитием цирроза печени. Приобретенные гепатозы токсическая дистрофия, или прогрессирующий массивный некроз печени, жировой гепатоз.
Токсическая дистрофия печени
Этиология:
- экзогенных (отравление недоброкачественными пищевыми продуктами, грибами, гелиотропом, фосфором, мышьяком и др.)
- эндогенных (токсикоз беременности, тиреотоксикоз) интоксикациях.
Патологическая анатомия:
Изменения печени различны в разные периоды болезни, занимающей обычно около 3 нед. В первые дни печень несколько увеличена, плотноватая или дряблая и приобретает ярко-желтую окраску как на поверхности, так и на разрезе. Затем она прогрессивно уменьшается («тает на глазах»), становится дряблой, а капсула - морщинистой; на разрезе ткань печени серая, глинистого вида и отмечается жировая дистрофия гепатоцитов центров долек, быстро сменяющаяся их некрозом и аутолитическим распадом с образованием жиробелкового детрита, в котором находят кристаллы лейцина и тирозина. К концу 2 недели некротические изменения захватывают все отделы долек и характеризуют стадию желтой дистрофии. На 3-й неделе болезни печень продолжает уменьшаться в размерах и становится красной. Эти изменения связаны с тем, что жиробелковый детрит печеночных долек подвергается фагоцитозу и резорбируется; в результате оголяется ретикулярная строма с резко расширенными переполненными кровью синусоидами; клетки сохраняются лишь на периферии долек и характеризуют стадию красной дистрофии.
Клиническая картина:
- желтуха,
- гиперплазия около портальных лимфатических узлов и селезенки (иногда она напоминает септическую),
- множественные кровоизлияния в кожу, слизистые и серозные оболочки, легкие,
- некроз эпителия канальцев почек,
- дистрофические и некробиотические изменения в поджелудочной железе, миокарде, ЦНС.
Жировой гепатоз
Этиология:
- токсические воздействия на печень (алкоголь, инсектициды, некоторые лекарственные средства),
- эндокринно-метаболические нарушения (сахарный диабет, общее ожирение),
- нарушения питания (недостаточность липотропных факторов, квашиоркор, употребление с пищей избыточного количества жиров и углеводов),
- гипоксия (сердечно-сосудистая, легочная недостаточность, анемии и т.д.).
Патологическая анатомия:
Печень при стеатозе большая, желтая или красно-коричневая, поверхность ее гладкая. В гепатоцитах определяется жир, относящийся к триглицеридам. Ожирение гепатоцитов может быть пылевидным, мелко- и крупнокапельным. Капля липидов оттесняет относительно сохранные органеллы на периферию клетки, которая становится перстневидной. Жировая-инфильтрация может охватывать единичные гепатоциты (так называемое диссеминированное ожирение), группы гепатоцитов (зональное ожирение) или всю паренхиму печени (диффузное ожирение). При резкой жировой инфильтрации печеночные клетки погибают, жировые капли сливаются и образуют расположенные внеклеточно жировые кисты, вокруг которых возникает клеточная реакция, разрастается соединительная ткань.
Патогенез:
Основное значение в развитии жирового гепатоза имеет хроническая алкогольная интоксикация. Развивается алкогольный стеатоз печени. Установлено непосредственное действие этанола на печень. Прямое окисление становится в этих условиях наиболее адекватным. В результате синтез триглицеридов в печени усиливается, мобилизация жирных кислот из жировых депо повышается, а использование жирных кислот в печени снижается. Образующиеся триглицериды являются инертными соединениями и не мешают синтетическим процессам, происходящим в гепатоцитах.
Клиническая картина:
Метаболический синдрома:
- ожирение,
- повышение артериального давления,
- признаки нарушения обмена глюкозы и холестерина.
Лечение гепатоза:
- Диета,
- Снижение веса,
- Отказ алкоголя.