Моя дочь Камилла из тех детей, про которых говорят «без инстинкта самосохранения». Недавно она умудрилась залезть на кухонный гарнитур. Когда я грозно начал к ней подходить, она резко спрыгнула на кухонный стол и, далее, на пол, после чего встала как вкопанная и заплакала. Я обнял ее, спросил не больно ли ей. Она не пожаловалась на боль, но продолжала плакать, видимо, так сильно испугалась моего грозного вида. Заверив ее, что не держу на нее зла, я попросил более так не делать, поскольку мне очень страшно за ее здоровье. Она выслушала меня, обняла и побежала дальше хулиганить.
На следующие утром Камилла с трудом поднялась с постели. Она, еле передвигая ногами, дошла до кухни и снова пожаловалась на боль в ногах. Я подумал, что она все же что-то повредила себе после вчерашних выкрутасов и решил показать ее врачу. Мы собрались и поехали в детскую городскую больницу.
В приемном покое Нас осмотрел детский невролог. Расспросив о факте травмы было решено госпитализировать Камиллу в стационар. Первым делом провели МРТ спины и спинного мозга, где никакой патологии не выявили, однако слабость и боль в ногах сохранялись. Врач повторно внимательно осмотрел Нас, и выявил, что рефлексы в ногах, которые должны быть в норме, у нашего ребенка не выявляются. Врач предположил, что травма спинного мозга была, просто она «МР-негативна» –так они называли отсутствие свидетельства травмы на МРТ. Было решено провести еще одно исследование- электронейромиографию (ЭНМГ), метод исследования “токо”проводимости нервов.
По ЭНМГ выявили нарушения, после чего врачи стали больше склоняться к гипотезе, что при травме спины возник ушиб спинного мозга, который в острый период на МРТ не определился, однако это гипотеза сокрушилась об симптомы, которые возникли на следующей день.
Камилла перестала двигать пальцами на руках. По результатам повторного ЭНМГ было выявлено нарушение проведение по нервам уже верхних конечностей. После появилась слабость в спине, Камилла перестала садиться, она была прикована к постели. Потом Камилла перестала двигать руками. Было назначено проведение люмбальной пункции- прокола в подоболочечное пространство канала спинного мозга на уровне ниже уровня спинного мозга, для получения спинно-мозговой жидкости. По результатам анализа спинномозговой жидкости никакой инфекции выявлено не было, однако был повышен белок, что говорило о выраженном воспалении.
Нам выставили диагноз- Острая воспалительная полинейропатия. Это заболевание, когда собственный иммунитет начинает бороться не с враждебной инфекцией, а против собственного организма, в частности против нервных волокон. Необходимо было найти препарат- иммуноглобулин для лечения Камиллы. Увы, но этот препарат не распространен и не продается в обычных аптеках. В течение дня руководство больницы нашли этот препарат в нашем городе, он имелся в клинике для лечение новой коронавирусной инфекции. Препарат капался Камиле внутривенно очень медленно, в течение нескольких часов. Сначала были побочные реакции в виде тошноты, после чего скорость подачи препарата уменьшили практически вдвое, и так ровно 5 дней. На фоне терапии болезнь остановилась. Слабость перестала возникать в других частях тела.
После непродолжительного времени начался курс реабилитации, лечебной физкультуры. Постепенно у Камиллы начали возвращаться силы, сначала в руках (она снова научилась пользоваться ложкой), самостоятельно сидеть и, после, начала ходить. Болезнь отступала. Мы уже выписались с больницы, но продолжали лечение уже в специализированных реабилитационных центрах, где занимаются восстановлением мышечной силы. Через полгода Нас снова пригласили в больницу для проведения ЭНМГ и оценке динамики лечения, где отметили значительные положительные результаты в восстановлении утраченных функций, поскольку Камилла уже могла прыгать на месте, начала быстрее ходить. На сегодняшний день, уже через год после начала заболевания, Камилла полностью восстановилась. Теперь я не в силах ограничивать ее в стремлениях залезать на самые невообразимые вершины.
Описанное заболевание названо в честь французских именитых неврологов -Жоржа Гийена и Жана Барре, описавших острую воспалительную полинейропатию в 1920 году.
Полинейропатия означает, что задействованы множество нервов в патологический процесс сразу. Воспаление при синдроме Гийена-Барре обусловлено аутоиммунным механизмом- когда иммунитет атакует собственный организм. В большинстве случаев аутоиммунный механизм запускается перенесенной вирусной инфекции (через 1-3 недели), что приводит к неадекватной работе иммунитета, либо через несколько недель после травмы нерва, когда микрочастицы нервных волокон, проникая в кровь, признаются иммунными клетками как чужеродные, вызывая тем самым выраженную иммунную реакцию. На злобу дня, Синдром Гийена- Барре может быть осложнением новой коронавирусной инфекции, а также осложнением иммунопрофилактики. Не все люди болеют синдромом Гийена-Барре после перенесенной инфекции. Должна иметься генетическая склонность иммунной системы к развитию этого заболевания. Мне довелось и еще доведется вести больных с данным заболеванием, как детей, так и взрослых. Взрослые, согласно литературе и наблюдениям, страдают этим заболеванием чаще, чем дети, однако в 2018 году в ДЦПНиЭ г. Уфы лечилось одновременно 3-ое детей с данным синдромом. Возможно, это было связано с эпидемией гриппа в том году, либо любого другого вируса (в том числе ответственного за развитие вирусного гастроэнтерита), однако выяснить это весьма трудно, поскольку вирусный агент покидает организм за 1-3 недели до развития этого синдрома. В лечение Камиллы мы использовали препарат из группы высокодозовых иммуноглобулинов. Его главная цель остановить процесс воспаления против нерва, посредством захвата злобных антител-экранируя, закрывая их рецепторы, после чего злобные антитела нейтрализуются и выводятся с мочой ( поэтому во время иммунотерапии необходим более тщательный мониторинг мочи и мочеиспускания). При более сложных и быстропрогрессирующих полинейропатиях применятся плазмаферез- метод очистки крови от антител экстракорпорально (вне организма).
Прогноз вариабелен - от полного восстановления, до тяжелой инвалидности, что зависит как от индивидуальных способностей организма бороться с болезнью, так и от времени начала соответствующей терапии, поэтому вовремя поставленный диагноз - залог успешного лечения. Если Ваш ребенок начал жаловаться на трудности при ходьбе, на нарушение походки, либо на трудности в захвате, в удерживании предметов в руках, то незамедлительно обратитесь к неврологу.