В медицинской практике пигментная ксеродерма встречается редко. Это тяжелое генетическое заболевание, которое несет опасность для человеческой жизни. Болезнь связана с нарушением восстановления клеток ДНК эпидермиса, поэтому он становится сильно чувствительный к ультрафиолетовым лучам.
Какие же особенности недуга? Что делать больным, чтобы сохранить себе жизнь? Наверняка такие вопросы интересуют многих людей.
ОСОБЕННОСТИ ПИГМЕНТНОЙ КСЕРОДЕРМЫ
Пигментная ксеродерма – это заболевание, особенностью которого является наследственный дефект. В организме здорового человека присутствуют ферменты, помогающие нейтрализовать негативное влияние ультрафиолета на кожный покров. У больного на ксеродерму его нет, или он почти не работает.
С помощью определенных белков восстанавливаются ткани, которые пострадали от лучей ультрафиолета. Но у больного в них начинается мутация.
В результате увеличивается численность патологических клеток. С каждым годом их становится больше, что может привести к появлению рака кожи.
Пигментная ксеродерма развивается из-за высокой чувствительности к ультрафиолету. Но существует еще вредный фактор, который может спровоцировать патологию. Она способна появиться вследствие чрезмерной чувствительности к радиации.
Эти негативные факторы провоцируют такие изменения:
- происходят атрофические изменения в кожном покрове;
- наблюдается ороговение кожи, атипия клеток, дистрофия соединительных тканей;
- повышается риск развития рака.
Часто пигментная ксеродерма сопровождается изменением здорового вида конечностей, так как у человека присутствует врожденное сращивание пальцев на руках или ногах.
Кроме этого, от заболевания способно пострадать здоровье зубов, появиться облысение. Также у многих больных задерживается рост.
ПРИЧИНЫ ПОЯВЛЕНИЯ
Выяснив, какие особенности пигментной ксеродермы, что это такое, возникает вопрос, какие возможные факторы провоцируют появление заболевания. Патология развивается вследствие таких причин:
- наличие аутосомного гена, который передается от родителей малышу;
- нехватка фермента УФ-эндонуклеазы, который находится в клетках соединительной ткани;
- дефицит РНК-полимеразы;
- увеличение численности порфиринов.
НАЧАЛЬНЫЕ СИМПТОМЫ
Пигментную ксеродерму кожи условно делят на 4 стадии, которые имеют свои особенности и симптомы.
- С рождения и до 2 лет. Когда ребенок рождается, кожа на вид кажется здоровой. Но на протяжении первого месяца возникает пигментация. Ее видно на шее и лице. Если малыш пребывает на солнце, у него краснеет кожа, появляется отечность. Чтобы исчезло покраснение, нужно подождать 2-3 недели, что и отличает заболевание от ожога, который проходит за пару дней. Даже если малыш будет находиться короткий период на солнце, начнут появляться пузыри. Такие симптомы напоминают ожог второй степени. Зачастую родители не подозревают возникновение опасного заболевания на этом этапе развития.
- 2-4 года. Первые явные признаки патологии видны, когда ребенку будет около 2-3 лет. Симптомы проявляются после долгого нахождения на солнце. Часто заболевание дает о себе знать в весенний или летний период, когда присутствует высокая солнечная активность. На открытых местах кожи начинают появляться пятна, которые шелушатся. Через некоторое время они преображаются в неравномерную обильную пигментацию. После каждого пребывания на улице у малыша становится больше этих пятен.
Подписывайтесь на наш Youtube и Телеграм канал @Plastichno