328 подписчиков
Термин дня. Синдром Золлингера-Эллисона
Заболевание, при котором опухоли заставляют желудок вырабатывать слишком много кислоты, что приводит к развитию пептической язвы. Один из случаев, когда название патология получила во второй половине XX века, хотя сообщения о ней были и раньше. В апреле 1955 года на ежегодном собрании Американской хирургической ассоциации в Филадельфии два хирурга - Роберт М. Золлингер и Эдвин Х. Эллисон рассказали о двух случаях заболевания, при котором у пациентов развились тяжелые рецидивирующие многоочаговые язвенные поражения проксимального отдела желудочно-кишечного тракта. Эти поражения оказались рефрактерными к любым попыткам хирургической резекции и, как ни странно, были связаны с опухолями, расположенными в поджелудочной железе.
В рукописи под названием «Первичные пептические язвы тощей кишки, связанные с островковоклеточной опухолью поджелудочной железы» ими была предложена диагностическая триада для выявленного клинического синдрома. В её состав входили, во-первых, изъязвления слизистой оболочки в необычных локациях, таких как дистальный отдел двенадцатиперстной кишки или проксимальный отдел тощей кишки, во-вторых, гиперсекреция желудочного сока и, в-третьих, наличие не-β-клеточных опухолей поджелудочной железы. Основываясь на клинических наблюдениях, Золлингер и Эллисон выдвинули гипотезу о наличии ранее неизвестной опухоли клеток поджелудочной железы, способной секретировать некий пока что неизвестный гуморальный фактор, влияющий на возбудимость кислотопродуцирующих клеток желудка.
Луи Пастер писал, что «случай благоволит подготовленному уму». Так было и в этом случае, поскольку гипотеза о мощном опухолевом гормоне, стимулирующем секрецию желудочного сока, явилась кульминацией более чем 100-летних физиологических исследований его секреции. Золлингер и Эллисон также знали, что другие опухоли кишечника или поджелудочной железы, как было показано, секретируют амины или пептиды и что эти гормоны приводят к различным клиническим синдромам. Синдром инсулиномы был описан в 1927 году, а злокачественный карциноидный синдром, вызванный высвобождением серотонина, в 1953.
Смелые предположения оправдались лишь в 1960-х годах, когда был открыт гастрин как ключевой гормон в патогенезе желудочной гиперсекреции. Благодаря дальнейшим достижениям в области биохимических методов обнаружения, а также лучшему пониманию взаимодействий желудочно-кишечных гормонов, в частности, выявлению роли стимуляции секретином в уровне гастрина в сыворотке, стала возможна диагностика синдрома Золлингера-Эллисона как отдельной нозологической единицы.
Было замечено, что некоторые случаи были явно спорадическими, в то время как другие возникали в сочетании с другими клиническими признаками, которые включали то, что мы теперь понимаем как генетический синдром, который позже стал известен как MEN-1. Достижения в радиологической визуализации, ангиографии и эндоскопических методах позволили более точно локализовать опухоль. Наконец, понимание естественного течения опухолей, ответственных за синдром, позволило дать основанные на фактических данных рекомендации по их окончательному лечению.
Основы лечения включают купирование гиперсекреторного состояния с медикаментозным подавлением продукции желудочного сока и хирургическую резекцию первичной опухоли для предотвращения злокачественной трансформации и метастатических осложнений. Медикаментозная терапия ингибиторами протонной помпы практически устранила необходимость в хирургических процедурах, снижающих кислотность
2 минуты
10 августа 2023