Болезнь моямоя (БММ) — редкое заболевание, характеризующееся прогрессирующим стенозом терминального отдела внутренних сонных артерий (ВСА) и проксимального отдела их ветвей, что сопровождается образованием сети коллатералей, которые при ангиографии выглядят как клубы дыма (японская терминология — моямоя). Если заболевание развивается на фоне других болезней, обычно связанных с острым или хроническим воспалением, в том числе аутоиммунным, оно обозначается как синдром моямоя (СММ). БММ и СММ — одна из причин ишемических нарушений мозгового кровообращения и хронической цереброваскулярной патологии в молодом и среднем возрасте, реже они приводят к кровоизлияниям. В обзоре представлены данные по эпидемиологии, морфологии, патогенезу (роль генетической предрасположенности, воспаления, проангиогенных факторов и иммунных нарушений), клиническим проявлениям, инструментальной диагностике и подходам к лечению.