Друзья, приветствую!
Многие уверены, что варикоз — это всегда «приобретённая» проблема. Но есть редкие состояния, при которых расширенные вены, изменения кожи и увеличение конечности формируются ещё до рождения. Одно из них — синдром Клиппеля–Треноне (СКТ).
Что это такое? 🩸
СКТ — это низкопоточная сосудистая аномалия развития (капиллярно-венозно-лимфатическая мальформация) с характерной триадой:
- «Винное пятно» на коже (капиллярная мальформация)
- Варикозоподобные расширенные поверхностные вены и/или венозные мальформации
- Увеличение объёма и/или длины поражённой конечности (гипертрофия мягких тканей и кости)
Важно не путать СКТ с синдромом Паркса–Вебера: при нём есть артериовенозные шунты (высокий кровоток), конечность тёплая, иногда слышен сосудистый шум — тактика лечения другая. 🔊🔥
Почему возникает? 🧠
Главная причина — соматическая (мозаичная) мутация гена PIK3CA, относящаяся к спектру PROS. Это не «наследственная поломка» и не ваша вина: мутация возникает на ранних этапах развития эмбриона и затрагивает часть клеток.
Как проявляется? 👀
- Пятно типа «порт-вайн» (розово-бордовое) на коже
- Видимые извилистые поверхностные вены, «узлы»
- Асимметрия конечностей: толще, тяжелее, иногда длиннее
- Отёки, чувство распирания, тяжесть, боль к вечеру
- Кровотечения с поверхности мальформаций, склонность к синякам
- При лимфатическом компоненте — лимфорея, частые «рожистые» воспаления
Чем опасен? ⚠️
- Тромбоз глубоких вен (ТГВ) и тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА)
- Хроническая венозная недостаточность, трофические язвы
- Частые инфекции мягких тканей, кровотечения из мальформаций
- Функциональные ограничения, психоэмоциональные сложности
Когда обращаться к врачу? 🗓️
- Раннее детство при появлении характерных признаков
- Быстрый рост/усиление симптомов, особенно в подростковом возрасте
- Боль, отёк, внезапное увеличение объёма конечности
- Кровотечение, незаживающие ранки/язвы
- Планирование беременности, операций, дальних перелётов
Как мы диагностируем? 🔍
- УЗДС (ультразвуковое дуплексное сканирование) вен: оцениваем магистральные и атипичные вены, наличие тромбов
- МР-ангиография/КТ-ангиография: картирование мальформаций, связь с глубокими венами, поиск персистирующей маргинальной вены
- Селективная флебография/эмболизация по показаниям
- Оценка лимфатического компонента, осмотры смежных специалистов (ортопед, дерматолог, генетик)
- Коагулограмма при планировании вмешательств и в группах риска 🧪
Лечение: не «раз и навсегда», а продуманное управление заболеванием ✅
Цель — снизить симптомы, предотвратить осложнения и улучшить качество жизни. Подход всегда индивидуальный и мультидисциплинарный.
- Компрессионная терапия 🧦
Индивидуальные чулки/леггинсы/перчатки, подбор класса компрессии, иногда — пневмокомпрессия. База для всех пациентов, включая детей.
- Склеротерапия венозных мальформаций
Инъекции склерозанта (пено- или жидкофазного) под УЗ-наведением. Эффективно при очаговых зонах, но требует опыта и поэтапности. Возможны синяки, воспаление, редкие некрозы — процедура только в профильных центрах.
- Эндовенозная облитерация «проблемных» стволов
Лазер/радиочастота/клей — при показаниях, особенно для персистирующей маргинальной вены. Важно: некоторые поверхностные вены могут быть «байпасом» при гипоплазии глубоких вен. Нельзя «просто удалить» без полного картирования! 🧭
- Эмболизация/склероэмболизация мальформаций
Этанол, клеевые системы и др. — в специализированных руках, поэтапно.
- Лечение капиллярной мальформации
Пульс-дай лазеры (PDL), иногда Nd:YAG для более глубоких сосудов. Курсами.
- Работа с лимфатическим компонентом
Компрессия, мануальный лимфодренаж, уход за кожей, в отдельных случаях — хирургические опции.
- Ортопедическая коррекция
При выраженном неравенстве длины/объёма — совместно с ортопедами (вплоть до эпифизеодеза).
- Антитромботическая защита
Профилактика ТГВ/ТЭЛА в период операций, беременностей, иммобилизации; иногда длительная терапия по показаниям.
Образ жизни: что помогает? 🌿
- Контроль массы тела, регулярная аэробная нагрузка: ходьба, плавание, велосипед 🚴♀️
- Отдых с приподнятыми ногами, дозированная активность на работе
- Уход за кожей, профилактика травм; при ссадинах — быстрая обработка
- При перелётах: компрессия, гидратация, разминка в салоне ✈️
- Осторожно с интенсивным теплом (сауны), длительной статикой, тяжёлой силовой нагрузкой
Беременность 🤰
Требует планирования совместно с флебологом и акушером: правильная компрессия, мониторинг тромбозов, нередко — профилактические НМГ. Риск кровотечения и ТГВ выше — нужна проактивная тактика.
Распространённые мифы 🧩
- «Надо удалить все вены — и будет хорошо». При СКТ многие поверхностные вены — часть компенсации. Без тщательной визуализации это опасно.
- «Это обычный варикоз». Нет, это врождённая сосудистая аномалия с другой логикой течения и лечения.
- «Детям ничего не делать — перерастёт». Наоборот, ранняя компрессия и планирование вмешательств снижают риск осложнений.
Итог 💬
При СКТ важно не «воевать с венами», а грамотно управлять заболеванием. При правильном наблюдении и поэтапном лечении пациенты живут активной, полноценной жизнью. Если вы распознали у себя или у ребёнка описанные признаки — запишитесь на консультацию, для составления персонального плана и пояснения каждого шага простым языком. 🙂
Ваш флеболог - Харисов А. А.
📞 Контакты для записи: +7 (927) 937 01 02
🌐 https://varikoz-oms.ru/?utm_source=content
