Найти тему

Если кости стали хрупкими и ломкими: в чем причина, если остеопороз уже исключен?

Болезнь Педжета (деформирующий остеит, остеодистрофия) – патологическое состояние, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костей в результате внешних и внутренних воздействий. Кости при данном заболевании становятся мозаичными по строению, хрупкими и склонными к переломам.

Общие сведения

Костная ткань – это динамическая система, в ней запасаются фосфаты, кальций и магний, а при необходимости эти элементы мобилизуются (вымываются на нужды организма) из костей скелета.

Так как кости в процессе жизни подвергаются постоянной регенерации (клетки разрушаются и заменяются на новые), болезнь Педжета нарушает нормальный процесс обновления костей.

В результате кости становятся дефектными, нарушается их структура, поэтому они подвергаются деформации, искривлениям, становятся хрупкими и перестают полноценно выполнять свои опорные функции.

Причины

Болезнь встречается после 40-50 лет, прогрессируя по мере возраста. До 3-4% населения Европы и России имеют начальные проявления заболевания. Чаще болеют мужчины.

Точная причина болезни остается неизвестной, выдвигаются следующие версии:

  • Нарушения в фосфорно-кальциевом метаболизме из-за различных состояний
  • Влияние вирусных заболеваний, в особенности хроническое носительство вирусов в организме. Особую роль отводят вирусу кори
  • Наследственность. Всем членам семьи заболевшего рекомендуется динамическое наблюдение с исследованием крови на уровень особого фермента (щелочной фосфатазы) и рентген костей

Возможно сочетанное влияние обеих причин. В результате возникает дистрофический процесс – нарушение питания кости и своевременного ее обновления, при этом кости становятся размягченными, утолщаются и не выдерживают привычных нагрузок.

-2

Выделяется две формы болезни: моноосальная (затрагивает одну из костей) и полиоссальная (поражается несколько костей).

Не бывает генерализованных поражений, то есть страдают только отдельные кости, этим болезнь отличается от большинства других похожих заболеваний – хронического остеомиелита, акромегалии, метастазов в костную ткань.

Болезнь Педжета является состоянием, предрасполагающим к дальнейшему формированию саркомы костей.

Что происходит в костях

При данном заболевании процесс изменения кости идет непрерывно, нет связи изменений костей с нагрузками.

В зависимости от преобладания процессов остеолиза (рассасывания кости) и остеогенеза (воссоздания кости) болезнь делят на три фазы:

Остеолитическая или инициальная, происходит рассасывание участков кости с образованием своеобразных полых ямок

Активная с сочетанием обоих процессов, происходит одновременное течение процессов образования полых ямок и разрастания кости. На местах соединения старого и нового вещества кости выявляются линии «склеивания». Кости при этом имеют неравномерное ячеистое строение

Неактивная, в эту стадию происходит остеосклероз – замещение костей соединительной тканью.

-3

Изменения костей характерные – трубчатые кости искривляются и спиралевидно изгибаются, поверхности кости шероховатые. Кости утолщаются, при этом масса их снижается. Если поражен череп, происходит его утолщение до 3-5 см, что приводит к деформациям лица и головы. При поражении позвоночника позвонки увеличены в объеме или расплющены, формируется искривление позвоночного столба.

Проявления болезни

Симптомы болезни Педжета будут зависеть от степени поражения и вида пораженной кости. Прежде всего, возникают:

  • поражения кости в зонах, близких к суставу и с вовлечением сустава в болезнь,
  • боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, они усиливаются после отдыха или в покое,
  • скованность в суставах и ограничение подвижности в них,
  • прощупываются утолщенные и неровные края кости, часто возникают переломы от незначительных воздействий,
  • искривляются ноги в форме буквы Х или О, хотя могут быть и другие варианты.
  • спина становится сутулой, беспокоят боли в спине,
  • изменяется форма головы и лицо,
  • сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, с типичной картиной неврита,
  • могут возникать потеря зрения и слуха из-за проблем с костями черепа.

Иногда процесс остеолиза (разрушения кости) переходит в опухолевую трансформацию.

-4

Диагностика

Проводится лабораторное исследование крови с определнием уровня кальция, магния, фосфора и особенно щелочной фосфатазы, точно отражающей степень дистрофических процессов в кости.

Необходим рентген пораженных костей с установлением типичных изменений – ячеистости, зон рассасывания кости. Его проводят периодически с целью контроля над процессом.

Дополнительно назначают сцинтиграфию костей - введение радиоизотопов, которые накапливаются в костях, и изучение полученных снимков с уровнем распределения препарата.

Методы лечения

Лечением болезни Педжета занимаются врачи-ортопеды. Они контролируют процесс болезни и предотвращают его осложнения.

Основой лечения становятся особые препараты – бифосфонаты. Они могут существенно замедлить процесс ремоделирования (перестроения) костей, но прием их будет длительным.

Полностью болезнь Педжета не излечивается, но его течение существенно замедляется на многие годы.

-5

Курс длится около полугода, повторяется по мере необходимости. Препараты имеют некоторые побочные эффекты. Поэтому доза и длительность применения определяется врачом.

При болевых симптомах применяют нестероидные противовоспалительные средства, дозировки определяет врач.

Необходим прием кальция и витамина Д, так как они активно расходуются на процессы ремоделирования костей.

В случаях постоянных переломов может потребоваться протезирование суставов или установка особых конструкций для поддержания кости. При поражении слуха применяют слуховые аппараты и протезирование.

Осложнения болезни

К основным осложнениям болезни Педжета относятся:

  • патологические переломы с нарушением движения,
  • поражение слуха при изменениях костей в зоне внутреннего уха,
  • развитие саркомы кости на месте патологического процесса.

Поэтому, необходимо своевременное лечение и наблюдение у ортопеда, которое позволит предотвратить или существенно замедлить формирование осложнений.