Роман Чепуштанов уже который день стоит у здания краевого правительства с требованиями о помощи его ребенку. Дома мужчину ждут сыновья. Старшему, Тимофею, восемь лет. Он окончил первый класс и осваивает фортепиано. Младшему, Матвею, четыре года. Он мечтает стать пожарным или полицейским. Но прежде — пойти в школу своими ногами. У него — спинальная мышечная атрофия (СМА). Когда мы с Романом договаривались о встрече, он торопил: «Можем не дожить».
Был бодрый, сильный малыш
Семья Чепуштановых живет в новом доме с большой детской площадкой. Тут «лазалки», карусели и прочие радости для ребятни.
Матвей очень любит качели. Может быть, потому, что другие развлечения во дворе пока не осилил. Мама Наталья придерживает мальчика за спину, чтобы он не упал назад. Малыш заливисто смеется.
Матвей — желанный, запланированный ребенок. Когда старшему сыну Тимофею было четыре годика, родители решили подарить ему братика. Хотели, чтобы дети вместе носились по двору наперегонки и, вообще, были лучшими друзьями. Второе сбылось.
«Я перед беременностью проверилась, анализы сдала — порядок. Вынашивала тоже хорошо, аж до восьмого месяца работала. Все скрининги были чистые, — вспоминает Наталья Чепуштанова. — Но роды прошли тяжело, со стимуляцией. После оказалось, что у Матвейки порок сердца — дефект межжелудочковой перегородки. Из Рубцовска мы приехали сюда, в краевую больницу».
«Сюда!», — тут же отчетливо повторяет мальчик.
А потом указывает пальчиком на книжку Чуковского «Муха-Цокотуха». Женщина продолжает: «Были уже мысли про операцию. Но потом, месяца в три, врачи сказали, что дефект устранился сам собой, такое случается. Мы выдохнули, что все позади».
Но «все» было только впереди. До пяти месяцев ребенок развивался нормально, как сверстники. Даже плавал в бассейне.
Родители не могли нарадоваться. Все снимали видео, в которых Матвей — главный герой. Но в какой-то момент пленка будто отмоталась назад.
«Потихоньку-потихоньку начались отставания. Перестал держать голову, не так активно двигал ножками. А до этого был бодрый, сильный малыш», — включается в разговор папа Роман.
Начались походы по неврологам. Только в родном Рубцовске прошли четырех и еще в Барнауле не помнят, скольких.
Среди версий был, например, ДЦП. Но лечение: массаж, препараты, специальная физкультура — не возвращали утраченные навыки.
Две недели надежды
Однажды в рубцовскую детскую поликлинику специально для маленького Чепуштанова позвали генетика. Он и предположил диагноз — спинальная мышечная атрофия (СМА).
Спинальная мышечная атрофия — генетическая нервно-мышечная патология. Главный ее признак — прогрессирующая слабость мышц. В финале заболевания «отключается» мускулатура, отвечающая за глотание и дыхание. Важно отметить, что заболевание не затрагивает интеллект.
Если ввести эти три буквы в поисковик, он тут же предложит добавить: «Сколько живут» и «Как лечится». Ответы на оба зависят от типа атрофии. У Матвея оказался первый. Он же самый сложный.
Родители вспоминают, что ждали анализ две недели. И все это время надеялись, что СМА — не про Матвея. Но результат оказался положительным.
«Знаете, я вот по телевизору много раз видела выступления Юлии Самойловой. У нее тот же диагноз, но второго типа. Всегда думала, сколько силы в человеке. Людям с таким заболеванием даже дышать тяжело, а она поет», — говорит Наталья.
Женщина думала, что не меньше силы окажется у ее мальчика.
«Помню, стоим на приеме у врача. У меня на руках Матвейка. А доктор говорит: подумайте о другом ребенке», — с возмущением произносит Роман.
Вместо этого Чепуштановы стали думать о том, как помочь сыну. Супруги быстро узнали про «Спинразу» — первое в мире лекарство от СМА.
Курс, состоящий из шести уколов в первый год терапии, стоил 40 млн рублей. Однако получить лечение бесплатно тогда было невозможно, поскольку препарат не был зарегистрирован в России.
Роман и Наталья стали снова надеяться. Только теперь не на высшие силы, а на добрых людей. И открыли сбор в соцсетях.
«Родственницы, девчата молодые, завели страничку. И народ потянулся. Рубцовск — город небольшой, поэтому шум подняли быстро», — говорит Чепуштанов-старший.
Один звонок и пять уколов
И все же, несмотря на усилия, сумму собрать не получалось. Все решил один звонок.
«В какой-то момент с нами связались представители одного государственного ведомства. Сказали, что хотят помочь, — рассказывает Роман. — В итоге удалось наладить коммуникацию с Минздравом России. Это было необходимо, чтобы мы могли пройти курс „Спинразы“ за границей бесплатно».
Согласно регламенту, принятому в 2011 году Министерством здравоохранения и социального развития РФ, пациенты могут отправиться на лечение в другую страну за государственный счет. Правда, только в случае, если российские медики признают такую меру необходимой.
Так семья на несколько месяцев улетела в Израиль. В клинике Schneider Матвею сделали пять инъекций. Процедуры, отмечает папа мальчика, проходили под наркозом.
«Врачи откачивают пять миллилитров жидкости из спинномозгового канала, а потом вводят туда препарат», — буднично объясняет Роман. Малыш тем временем не слезает с рук мамы, которая читает ему вслух сказку «Телефон» Чуковского.
«Ох, нелегкая это работа — из болота тащить бегемота», — читает с выражением Наталья. Матвей в ответ что-то лепечет и показывает мне картинки из книжки: «Тетя, смотри!»
Спасает, но не всех
Следующего «бегемота» родителям мальчика тоже помог вытащить из болота анонимный благотворитель.
После пятого укола «Спинразы» стало известно, что в США зарегистрировали «Золгенсму» — второй препарат от СМА. Он, в отличие от первого, зарекомендовал себя как чудодейственный.
В сети много информации о том, что достаточно лишь одного укола, чтобы навсегда остановить течение болезни. Но так бывает не всегда.
В июне 2022 года гендиректор Центра экспертизы и контроля качества медицинской помощи Минздрава России Виталий Омельяновский заявил, что у некоторых пациентов со СМА после использования «Золгенсмы» сохранилась клиническая картина. Значит, препарат спасает далеко не всех.
Доза «Золгенсмы» стоит 120 млн рублей. Или два миллиона долларов. В любом случае цифры шокирующие. Лекарство вошло в книгу рекордов Гиннесса, как самое дорогое в мире.
Наталья и Роман говорят, что на этот раз даже не стали открывать сбор. Решили, что бесполезно.
Однако нашелся неравнодушный, который полностью оплатил препарат маленькому Чепуштанову. На этот раз процедуру провели в детской больнице штата Филадельфия в конце 2019 года. Матвею было около двух с половиной лет.
Согласно научным данным, треть пациентов со СМА первого типа не доживают до этого возраста, если не начать лечение.
Не выздоровление, но чудо
Первое воспоминание Чепуштановых после введения «Золгенсмы» звучит коротко и очень победно: «Матвей научился сидеть».
Какое-то время семья провела в США, чтобы ребенок оставался под наблюдением местных врачей. На родину Матвей с мамой и папой вернулись с рекомендацией о том, что нужно продолжать терапию именно «Спинразой».
Аргументировали так: лекарство новое, а каждый пациент — индивидуален. Поэтому, чтобы прогресс шел дальше, нужна не только постоянная реабилитация, но и поддержка препаратом.
На момент, когда семья прилетела обратно в Россию, «Спинраза» уже была зарегистрирована в стране и внесена в список жизненно необходимых медикаментов.
«В Рубцовске мы обратились в детскую больницу со всеми врачебными заключениями, — говорит Наталья. — В итоге, наши специалисты отказались назначать „Спинразу“, потому что нам уже поставили „Золгенсму“. Мол, чего вы еще хотите?»
Наталья Чепуштанова в прошлом — юрист, а сегодня — только мама. Однако нередко ей приходится выступать правозащитником собственного ребенка.
«Мы подали в суд на медучреждение. Потому что ни диагноз, ни инвалидность Матвею не сняли», — сокрушается женщина.
Что решил суд
Исполнительный лист городского суда датируется 10 марта 2021 года. В документе сказано: «…провести в отношении Чепуштанова Матвея Романовича врачебную комиссию и назначить ему препарат „Спинраза“ на постоянной основе по жизненным показаниям».
Отметим, что кассационная инстанция, куда обращались представители больницы, оставила решение без изменений.
Но вместо необходимого лечения Матвея с родителями несколько раз гоняли из Рубцовска в Барнаул, в Центр охраны материнства и детства. Врачи проводили обследования.
По словам Чепуштановых, дальше осмотров дело не шло. Но они переехали в краевую столицу, поближе к медикам.
Назначить, но не сделать
Как рассказывают Роман и Наталья, изменить ситуацию помог только адвокат: «Спинразу» Матвею назначили. Спустя 11 месяцев после решения суда. За это время здоровье мальчика ухудшилось.
«Нас обследовали по разным шкалам. Вот, например, согласно одной из них, состояние моего сына оценивается в 17 баллов из 30 возможных. А год назад было 19», — вздыхает Роман.
Каждый потерянный балл эквивалентен какому-либо навыку. Так, четырехлетний малыш уже не может достать рукой до головы.
Но для второй стороны конфликта «назначить» препарат не равно «ввести».
«Выходит, больница выполнила судебное решение. Но госпитализироваться на инъекцию мы не можем, поскольку показано только наблюдение, — говорит Чепуштанов-старший. — А еще местные врачи отправили все наши медицинские документы коллегам в Москву. Консилиум столичных специалистов решил, что комбинированная терапия неэффективна. А состояние ребенка — стабильное».
В контраргумент последнему утверждению Наталья приподнимает на сыне футболку и демонстрирует сколиоз.
Третья степень плавно переходит в четвертую. Суставы рук и ног тоже постепенно теряют свои функции.
Бороться со стремительно прогрессирующим заболеванием немного помогает лечебная физкультура. После введения «Золгенсмы» американские врачи рекомендовали Матвею специальные занятия. Стоимость одного — 27 тыс. рублей, а длительность — 40 минут.
У Чепуштановых таких денег нет. Поэтому Наталья тренирует сына самостоятельно. Для этого в квартире есть гимнастический мяч, виброплатформа и много других необходимостей. Все это Наталья и Роман купили за свой счет.
Средства реабилитации, которые выписаны Матвею за счет государства, ему не подходят. А кое-что в чем, по выводам комиссии, и вовсе «нет необходимости».
Наталья подсчитывает:
«Вот откашливатель с мешком Амбу — 300 тыс. рублей. Без него большинство «смайликов» обойтись не могут. Так как сил на кашель у них нет. Поэтому часто возникают пневмонии и вообще проблемы с дыханием. Вертикализатор — около 500 тыс. рублей.
Динозавры и чиновники
Примерно в такую же сумму обошлась электрическая коляска. Ею мальчик управляет самостоятельно, будто гонщик «Формулы-1». Только квартиры маловато, чтобы устроить трассу.
«Вот к деду поедем, там места больше», — строит планы мама. Она возит сына в зоопарк и на аттракционы. Хотя с коляской пробираться на развлечения непросто.
Но этого Матвей не замечает. Он действительно «смайлик»: много улыбается и демонстрирует мне, незнакомой тете, как кружится в своей «тачке».
Работает в семье только Роман. Он — предприниматель в сфере сельскохозяйственной техники. Но в последнее время мужчина приходит, как на работу, к зданию краевого правительства. Пикетирует с девяти утра до восьми вечера.
Прохожие интересуются, в чем дело, а чиновники нет. Глава семьи возвращается домой. А на следующий день приходит снова.
Пока мы беседуем, Роману пора идти со старшим сыном Тимофеем «на музыку». Наталья провожает их и пускается в слезы, будто расслабляясь:
«Вот муж перед вами храбрится. А я однажды видела, когда мы диагноз получили, что он плачет. И сейчас буквально руки опускаются. Я так хотела, чтобы мы все вместе, вчетвером, время проводили.
А теперь выходит, что и старшему внимания не хватает. И младшему нужен постоянный уход. Я до сих пор сплю с ним, чтобы переворачивать каждые полчаса. Сам он не может».
С тех пор, как мальчику поставили диагноз, жизнь его мамы закрутилась вокруг врачей, упражнений, вертикализатора. «Золгенсмы» и «Спинразы».
У Матвея картина приятнее: игрушечные динозавры — один страшнее другого, мультики про «Соника» и мороженое.
«Ну-ка, покажи, как умеешь, — обращается к сыну Наталья и помогает ему сесть. — Минуту просидеть может. Наша гордость».
«Мама, я сильный?» — спрашивает Матвей. «Очень. Ты со всем справишься», — отвечает ему мама.
